腎小管酸中毒是由于各種原因?qū)е履I臟小管酸化而引起電解質(zhì)酸堿失衡的一種臨床綜合征。其主要臨床表現(xiàn)為血?dú)夥治龊碗娊赓|(zhì)檢查提示：血漿陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，但腎小球?yàn)V過率相對(duì)正常。
本病按照病理生理變化綜合分類，分為一型腎小管性酸中毒：此類此型患者可見于先天性基因異常、自身免疫性疾病、藥物中毒、腎移植術(shù)后、機(jī)械性腎梗阻。二型腎小管酸中毒：多見多發(fā)性骨髓瘤、wilson病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、藥物中毒等。三型混合性腎小管酸中毒其特點(diǎn)是一型和二型腎小管酸中毒均同時(shí)存在。血?dú)夥治鎏崾緸榇x性酸中毒明顯，小便中存在大量碳酸氫根。四型腎小管酸中毒：多見于醛固酮及糖皮質(zhì)激素缺乏、者醛固酮耐受、腎上腺皮質(zhì)功能障礙、梗阻性腎病、腎移植術(shù)后，排異反應(yīng)和間質(zhì)性腎病。
1、Ⅰ型腎小管性酸中毒，有陰離子間隙正常的高氯性的代謝性酸中毒，還有生長(zhǎng)發(fā)育緩慢、多尿、神經(jīng)性耳聾等臨床合并癥；Ⅰ型不完全性腎小管酸中毒會(huì)合并有腎結(jié)石和泌尿系結(jié)石；
2、Ⅱ型腎小管性酸中毒，有陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，在嬰幼兒發(fā)病的患者會(huì)有生長(zhǎng)發(fā)育緩慢、聽力下降、眼病，甚至合并有骨病，患者還會(huì)出現(xiàn)氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸鹽尿，即范可尼綜合征；
3、Ⅲ型腎小管性酸中毒，兼有Ⅰ型、Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)，酸中毒的程度更重；
4、Ⅳ型腎小管性酸中毒，表現(xiàn)為陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，尿的pH值往往降低到5.5以下，酸中毒和高鉀血癥的發(fā)生率比較重，尿路結(jié)石和腎結(jié)石發(fā)生率較低。
1.病因治療：如治療藥物或金屬中毒、多發(fā)性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質(zhì)性疾病等。
2.糾正酸中毒：輕癥者如癥狀很輕微可暫不服藥，隨訪觀察。癥狀明顯時(shí)予以堿劑治療，常用的碳酸氫鈉，一般開始劑量每天5～10mmol/kg。
3.補(bǔ)鉀：輕癥腎小管性酸中毒一般無須給鉀鹽但重癥或使用利尿藥時(shí)必須給鉀。因利尿藥可使癥狀改善和尿量減少而不能使血漿HC03-濃度恢復(fù)正常失鉀卻見增加。補(bǔ)鉀常用枸櫞酸鉀合劑。
4.利尿藥應(yīng)用：當(dāng)不能耐受大劑量碳酸氫鹽或重癥時(shí)，單獨(dú)用堿鹽難以奏效，補(bǔ)給的堿鹽迅速經(jīng)尿排出，補(bǔ)的多丟失亦多，腎小管性酸中毒不易糾正，即需合用利尿藥。諸利尿藥中氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)最有效,作用機(jī)制為引起利尿后產(chǎn)生輕度脫水，細(xì)胞外液容量縮減，促使腎小管重吸收HCO3-增加，腎小管性酸中毒得以糾正。
混合型腎小管酸中毒及Ⅲ型腎小管酸中毒的治療應(yīng)參照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型堿性藥用量應(yīng)更大，與Ⅰ型RTA相似者治療同Ⅰ型。
1.病因治療
Ⅰ型RTA患者多有病因可尋，如能針對(duì)病因治療，其鉀和酸分泌障礙可得以糾正。如有明顯繼發(fā)性原因如治療藥物或金屬中毒、多發(fā)性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質(zhì)性疾病等，應(yīng)積極治療原發(fā)病。同時(shí)按Ⅱ型RTA的治療原則進(jìn)行相應(yīng)治療。
2.堿性藥物的應(yīng)用
Ⅰ型RTA堿性藥物的劑量應(yīng)偏小，劑量偏大可引起抽搐。因肝臟能將枸櫞酸鈉轉(zhuǎn)化為碳酸氫鈉，故常給以復(fù)方枸櫞酸合劑即Shohl溶液。
3.鉀紊亂的治療
低鉀者常用枸櫞酸鉀合劑。補(bǔ)鉀亦應(yīng)從小劑量開始，逐漸增大。禁用氯化鉀。
4.鈣及維生素D的應(yīng)用
維生素D的用量偏大，每天注射維生素D2或D330萬U。當(dāng)血鈣>2.5mmol/L或血清堿性磷酸酶恢復(fù)正常時(shí)則停用，以避免高鈣血癥;應(yīng)用維生素D時(shí)必須與堿性藥物同用。與Ⅱ型RTA相似者治療同Ⅱ型腎小管酸中毒。
1.原發(fā)性 病因不明，一般認(rèn)為與遺傳有關(guān)。僅表現(xiàn)為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。
(1)散發(fā)性嬰兒為暫時(shí)性。
(2)遺傳性為持續(xù)性，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
2.繼發(fā)性 常繼發(fā)于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼(Fanconi)綜合征最為多見。
(1)伴其他遺傳?。喊橛衅渌四I小管功能障礙的遺傳性疾病，如特發(fā)性范可尼綜合征、胱氨酸病、眼-腦-腎綜合征(Lowe綜合征)、遺傳性果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、糖原貯積病、線粒體肌病、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。
(2)藥物和毒素腎損害：如碳酸酐酶抑制物、過期四環(huán)素、甲基3-色酮、馬來酸中毒、重金屬(鈣、鉛、銅、汞)中毒等。
據(jù)小編了解，腎小管酸中毒，本質(zhì)上來說屬于慢性疾病，可能沒有徹底治愈這個(gè)概念。腎小管酸中毒的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。所謂原發(fā)性腎小管酸中毒往往是有先天性的缺陷，可能是與基因的遺傳有關(guān)系。繼發(fā)性的腎小管酸中毒更為多見，主要與自身免疫性疾病比如干燥綜合征，還可能與藥物或者毒物導(dǎo)致的腎小管的損傷，腎小管的病變，以及慢性腎盂腎炎等等這一些疾病有關(guān)系。
不管是原發(fā)性還是繼發(fā)性腎小管酸中毒，病情可能會(huì)長(zhǎng)期存在，無法得到徹底治愈，但是可以選擇藥物來糾正這種酸中毒，也能夠維持患者比較良好的健康的狀態(tài)。
腎小管酸中毒四種治療方法：
1型腎小管性酸中毒治療
首先，補(bǔ)充堿劑以糾正酸中毒。堿劑以復(fù)方枸櫞酸合劑為宜，由枸櫞酸140g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000ml(又稱Shohl混合液)。劑量為20～30ml/次，3次/d。此種混合液除能糾正酸中毒外，還有抗尿路結(jié)石形成的作用。補(bǔ)充鉀鹽以糾正低鉀血癥。如氯化鉀片劑，氯化鉀緩釋膠囊，枸櫞酸鉀等。
