近端腎小管性酸中毒（PRTA）又稱Ⅱ型PRTA。本病是由于近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷，腎HCO3-閾值降低，尿液過多丟失HCO3-，使血漿中HCO3-濃度下降而產(chǎn)生的高氯性酸中毒。下面就跟我們一起來了解下近端腎小管性酸中毒的發(fā)病原因是什么？

發(fā)病原因

1.原發(fā)性 病因不明，一般認(rèn)為與遺傳有關(guān)。僅表現(xiàn)為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。

(1)散發(fā)性嬰兒為暫時性。

(2)遺傳性為持續(xù)性，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。

2.繼發(fā)性 常繼發(fā)于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼(Fanconi)綜合征最為多見。

(1)伴其他遺傳病：伴有其他近端腎小管功能障礙的遺傳性疾病，如特發(fā)性范可尼綜合征、胱氨酸病、眼-腦-腎綜合征(Lowe綜合征)、遺傳性果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、糖原貯積病、線粒體肌病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等。

(2)藥物和毒素腎損害：如碳酸酐酶抑制物、過期四環(huán)素、甲基3-色酮、馬來酸中毒、重金屬(鈣、鉛、銅、汞)中毒等。

(3)其他：如亞急性壞死性腦脊髓病(Leigh綜合征)、法洛四聯(lián)癥、腸吸收不良、甲狀旁腺功能亢進、腎囊腫病、遺傳性腎炎、腎移植慢性排斥反應(yīng)、多發(fā)性骨髓瘤、Sj?gren綜合征、淀粉樣變性、慢性活動性肝炎、復(fù)發(fā)性腎結(jié)石、腎髓質(zhì)囊性病、Wilson病等。

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責(zé)任編輯:張小付