凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病?？煞譃檫z傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。

此類疾病包括了血友病維生素K缺乏癥血管性血友病彌漫性血管內凝血等。

血管性血友?。菏且环N遺傳性出血性疾病其臨床特點為自幼即有出血傾向出血時間延長血小板粘附性減低對瑞斯托霉素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集血漿中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子結構異常。

維生素K 缺乏癥：維生素K 在凝血過程中起重要作用 ， 缺乏時可引起維生素K 依賴性凝血因子(凝血酶原因子ⅦⅨ和X)缺乏， 這些因子需由維生素K參與 在肝合成 通過細胞膜釋放至細胞外 嚴重缺乏時常出現(xiàn)自發(fā)性出血 。

凝血功能障礙不一定是先天性的，凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病，可分為獲得性和遺傳性兩大類。

獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外，尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征，此類疾病包括了血友病，維生素k缺乏癥，血管性血友病，彌漫性血管內凝血等。

(一)病因治療 對獲得性的出血性疾病，必須針對病因，進行積極處理，才能達到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見，需引起足夠重視，要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類，目前尚缺乏根治措施，基因治療尚未普遍應用，應強調預防外傷，必要手術時，需補足缺乏的凝血因子，保證手術中及術后不發(fā)生出血，直至傷口愈合為止?，F(xiàn)已有基因工程合成的凝血因子可利用，并經(jīng)過去病毒處理，臨床應用較安全。

(二)止血問題 必須針對性選擇，避免濫用止血藥，大致分成血管性、血小板性出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物，免疫抑制劑，補充血小板等。凝血因子缺乏則替代補充，纖溶亢進則抗纖溶等。

凝血功能障礙的病人來說，他的臨床表現(xiàn)主要取決于出血的部位，因為凝血功能障礙最主要的癥狀就是出血，可以是內出血，也就是我們肉眼所見不到的出血，也可以是我們肉眼可以見到的出血。

因此，出血部位決定了它的臨床表現(xiàn)，出血可以是比如說顱內的出血，它就出現(xiàn)了相應的神經(jīng)定位體征，也就是相應的神經(jīng)癥狀，如果出血發(fā)生在關節(jié)，那就表現(xiàn)出關節(jié)的腫痛。

如果出血發(fā)生在皮膚粘膜，那就可以看到瘀斑，瘀點，或者大面積的瘀紫，如果出血發(fā)生在消化道，那就可能是吐血或者便血。

如果出血發(fā)生在泌尿系，可能是尿血或者頸下的潛血陽性，因此，對于凝血功能障礙的人來說，它的臨床表現(xiàn)是多種多樣的。