凝血功能障礙較為常見,患者往往有多種凝血因子缺乏,多發(fā)生在成年,臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征，那么什么是凝血功能障礙性疾??？接下來佰佰安全網(wǎng)來詳細(xì)為大家介紹一下吧。

凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病?？煞譃檫z傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史。獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。

此類疾病包括了血友病維生素K缺乏癥血管性血友病彌漫性血管內(nèi)凝血等。

血管性血友?。菏且环N遺傳性出血性疾病其臨床特點(diǎn)為自幼即有出血傾向出血時(shí)間延長血小板粘附性減低對(duì)瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板凝集功能減弱或不凝集血漿中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。

維生素K 缺乏癥：維生素K 在凝血過程中起重要作用 ， 缺乏時(shí)可引起維生素K 依賴性凝血因子(凝血酶原因子ⅦⅨ和X)缺乏， 這些因子需由維生素K參與 在肝合成 通過細(xì)胞膜釋放至細(xì)胞外 嚴(yán)重缺乏時(shí)常出現(xiàn)自發(fā)性出血 。

彌散性血管內(nèi)凝血：是許多疾病發(fā)展過程中的一種復(fù)雜的病理過程是一組嚴(yán)重的出血性綜合征其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)， 血小板聚集 ， 纖維蛋白沉著 ， 形成廣泛的微血栓 ，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)， 臨床表現(xiàn)為出血 、 栓塞 、微循環(huán)障礙及溶血等 ， 急性型病勢(shì)兇險(xiǎn) ， 如不及時(shí)治療 ，可危及生命 。

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責(zé)任編輯:陳淼琪