枕骨大孔疝是指小腦扁桃體經(jīng)枕骨大孔病出到頸椎管內(nèi)。多發(fā)生于顱后窩占位性病變，也見于小腦幕切跡疝晚期。大腦半球腫瘤先造成小腦幕切跡疝，后造成枕骨大孔疝。
臨床上將枕骨大孔疝分為急性和慢性兩種類型。慢性者是顱內(nèi)壓增高比較緩慢的病例，一般是由于后顱窩一側(cè)占位性病變引起。由于壓力不平衡，病變同側(cè)的扁桃體緩慢地被推向枕骨大孔后緣，甚至進(jìn)入椎管，刺激壓迫高位頸神經(jīng)根，引起枕后疼痛和反射性頸肌強直，在臨床上有時被誤診為顱內(nèi)感染或結(jié)腦。
急性枕骨大孔疝的主要表現(xiàn)為突然發(fā)生呼吸功能衰竭，自主呼吸停止。在呼吸節(jié)律沒有改變的情況下突然呼吸停止，故在顱內(nèi)高壓的病例，特別是顱后窩占位性病變所致的顱內(nèi)壓增高的病例，突然發(fā)生呼吸功能衰竭時，急性枕骨大孔疝的診斷即可成立。
癥狀一：延髓急性枕骨大孔疝以延髓急性損害癥狀為主，腦神經(jīng)與頸神經(jīng)損害癥狀次之。
癥狀二：顱內(nèi)壓急性枕骨大孔疝常表現(xiàn)為嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高癥狀，頭痛劇烈，有時呈陣發(fā)性加重，惡心、嘔吐頻繁。
癥狀三：生命體征改變出現(xiàn)較早而明顯，呼吸、脈搏減慢，血壓升高。
癥狀四：肌力半數(shù)患者出現(xiàn)頸部活動受限或強迫頭位、四肢肌張力減低、肌力減退。
癥狀五：意識和瞳孔意識障礙和瞳孔變化發(fā)生較晚，一旦出現(xiàn)則很快出現(xiàn)生命中樞衰竭，可突然出現(xiàn)呼吸停止、心跳停止。癥狀頭痛劇烈、惡心、嘔吐、血壓下降等，建議去醫(yī)院就治。
據(jù)了解，枕骨大孔疝的特點主要是生命體征變化出現(xiàn)較早，瞳孔改變和意識障礙出現(xiàn)較晚。急性疝出者生命體征改變顯著，迅速發(fā)呼吸和循環(huán)障礙，先呼吸減慢，脈搏細(xì)速，血壓下降，很快出現(xiàn)潮式呼吸和呼吸停止。如不采取措施，不久心跳就會停止。
急性枕骨大孔疝是一種非常危急的情況，對病人的生命威協(xié)極大。因此必須采取迅速有效的措施給予搶救。具體治療方法如下：
1)床邊錐顱腦室穿刺引流，這是挽救病人的關(guān)鍵性措施。神經(jīng)外科病房必須備有錐顱腦室引流包，以保證不時之需。其具體作法是：在病人呼吸停止時，一邊作人工呼吸，一邊迅速地就在病人床邊錐顱，用腦針穿刺腦室，放出腦脊液，可見腦脊液壓力甚高，應(yīng)控制引流速度，以免引起小腦幕切跡上疝。在腦疝時，小腦扁桃體阻塞枕大池，使腦脊液循環(huán)通路障礙，顱內(nèi)壓進(jìn)一步升高。顱內(nèi)壓增高又使腦疝加重，形成惡性循環(huán)。腦脊液引流不僅能有效地降低顱內(nèi)壓，阻斷這一惡性循環(huán)，使小腦扁桃體有所回縮，而且又解除了對延髓的直接壓迫。在腦室引流后5～30分鐘內(nèi)病人恢復(fù)自主呼吸。自主呼吸的恢復(fù)為下一步解除病因的治療獲得了主動權(quán)。床邊錐顱腦室引流可以爭取時間，是搶救急性枕骨大孔疝的一種簡單、安全、有效的方法。
病因1、顱腔內(nèi)壓力分布不均
顱內(nèi)任何體積較大的占位病變引起顱腔內(nèi)壓力分布不均時都可引起腦疝，病變在幕上者引起小腦幕切跡疝，病變在幕下者引起枕骨大孔疝。
病因2、顱內(nèi)異物
損傷引起的各種顱內(nèi)血腫，如急性硬腦膜外血腫，硬腦膜下血腫，腦內(nèi)血腫等;各種顱內(nèi)腫瘤特別是位于一側(cè)大腦半球的腫瘤和顱后窩腫瘤;顱內(nèi)膿腫。
病因3、顱內(nèi)寄生蟲病及其他各種慢性肉芽腫
顱內(nèi)寄生蟲病及其他各種慢性肉芽腫，在上述病變的基礎(chǔ)上如再附加一些人為的因素，例如作腰椎穿刺釋放過多的腦脊液，使顱腔與椎管之間，幕上分腔與幕下分腔之間的壓力差增大，可促使腦疝的形成，這種由于醫(yī)源性因素造成的腦疝，臨床醫(yī)師應(yīng)予避免。
據(jù)專家介紹，小腦幕裂孔疝大多數(shù)由幕上病變引起，在出現(xiàn)高顱壓之后顳葉的腦組織，主要是顳葉的海馬以及溝回通過小腦幕裂孔疝入到墓下，擠壓腦干出現(xiàn)一系列病理綜合征，臨床上先表現(xiàn)為意識障礙，再出現(xiàn)瞳孔的改變以及對側(cè)肢體的活動障礙。
而枕骨大孔疝多見于后顱窩的病變，后顱窩壓力增高小腦扁桃體通過枕骨大孔疝入到椎管內(nèi)，稱之為枕骨大孔疝，臨床特點主要是突然出現(xiàn)呼吸停止而沒有意識以及瞳孔的改變，是和小腦幕裂孔疝的最大區(qū)別。
枕骨大孔疝的臨床表現(xiàn)有：
1、枕下部疼痛，頸項強直或強迫性體位。
2、后組腦神經(jīng)受累癥狀。
3、呼吸先減慢，隨之出現(xiàn)潮式呼吸，最后呼吸停止，或表現(xiàn)為早期呼吸驟然停止。
小腦幕裂孔疝臨床表現(xiàn)有：
1、顱內(nèi)壓增高的癥狀 ，表現(xiàn)為 劇烈頭痛、頻繁嘔吐及煩躁不安。
