什么是溶血性貧血？

溶血性貧血系指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血。如果骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。

溶血性貧血掛什么科？

溶血性貧血屬于血液內(nèi)科的疾病，是要看血液內(nèi)科進行診治的。

溶血性貧血按照發(fā)作的位置可以分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血，按照發(fā)病的急慢程度分為了急性溶血性貧血和慢性溶血性貧血，按照發(fā)病的原因又分為了紅細(xì)胞自身因素異常導(dǎo)致的溶血性貧血和紅細(xì)胞外因素導(dǎo)致的溶血性貧血。對于懷疑溶血性貧血的患者，要先進行相關(guān)的實驗室檢查，明確是否是溶血性貧血，明確是溶血性貧血之后，要再進一步行相關(guān)的實驗室檢查，明確屬于哪一種類型的溶血性貧血，因為類型不同治療有所不同。

溶血性貧血的病因及發(fā)病機制如下：

溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。

1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白異常等。

2、紅細(xì)胞外部因素異常

包括免疫性因素、非免疫性因素。

3、溶血發(fā)生的場所

紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。

溶血性貧血的病因和發(fā)病機制是很復(fù)雜的，但是對于患者來說那是一定需要了解的，這樣對自己的溶血性貧血病情治療有一定的好處，另外由于溶血性貧血發(fā)生的外界因素有很多，所以大家在治療的時候，一定要用心治療。

溶血性貧血的癥狀有哪些？

1、溶血性的貧血病種雖然很多，但是有很多地方是相同的特征。溶血性貧血持續(xù)時間以及溶血的嚴(yán)重程度有一定關(guān)系。

2、溶血多是血管外的溶血，它發(fā)病時比較緩慢，表現(xiàn)出黃疸，貧血和脾腫大三個特征。由于病程比較長，患者的循環(huán)系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)就會對貧血有良好的代償，這個時候癥狀就比較輕。如果長期的出現(xiàn)高膽紅素血癥，就會影響肝功能。患者還會有并發(fā)癥，膽結(jié)石以及肝功能的損害。在出現(xiàn)慢性的溶血過程，有很多誘因，例如病毒性的感染，患者就會發(fā)生暫時性的紅系造血停滯，這樣的情況會持續(xù)一周左右。

3、急性的溶血發(fā)病比較急。在短期時會引起大量的溶血現(xiàn)象，從而引起頭痛，發(fā)熱，寒戰(zhàn)，嘔吐，四肢腰背疼痛以及腹痛，然后就會出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重患者還會發(fā)生急性的腎衰竭現(xiàn)象，周圍的循環(huán)也出現(xiàn)衰竭或者是休克，然后還會有面色蒼白，黃疸以及其他的嚴(yán)重性的貧血癥狀。

溶血性貧血的治療方法：

1、去除病因

獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)的溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復(fù)。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆或服用氧化性藥物；冷凝集綜合征應(yīng)注意防寒保暖；藥物所致溶貧應(yīng)立即停藥；懷疑有溶血性輸血反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸血，再進一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，應(yīng)注意防治。

2、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑

主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，也可應(yīng)用于PNH有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血等少數(shù)免疫性溶貧有效。

溶血性貧血能治愈嗎？

溶血性貧血是能治好的。在患了溶血性貧血之后，就要查找病因，在將病因去除后，患者就有望痊愈。如果患的是藥物誘發(fā)性溶血性貧血，有很多患者在停藥后，病情就會有所減輕或者是消失，這時候再進行一些簡單治療就可以痊愈。

在患有免疫性溶血性貧血時，一般都需要使用糖皮質(zhì)激素類藥物，如果有必須要的話，醫(yī)生還會使用免疫抑制劑。這些藥物對于免疫性溶血性貧血，有很好的治療效果，在經(jīng)過正規(guī)的治療后，也能夠使患者痊愈。

在患有溶血性貧血的時候，很多患者都會輸血治療。但這屬于治標(biāo)不治本的方法，而且有的患者在輸血后會使溶血加重。所以輸血不會做為常規(guī)治療方法，一般都是做為支持以及挽救生命的措施。溶血性貧血會給脾臟造成傷害，有必要時就需要進行脾切除。

溶血性貧血的分類如下：

1、溫抗體型

1）急性型。常為3歲以下的嬰幼兒，男性兒童占多數(shù)。發(fā)病前1—2周有前驅(qū)感染尤其是病毒感染史，起病急，發(fā)熱、寒戰(zhàn)，嘔吐，腹痛，進行性貧血，黃疽，脾腫大，常發(fā)生血性蛋白尿.重者出現(xiàn)急性腎功能不全。少數(shù)患者伴有血小板減少.出現(xiàn)皮膚豹膜出血，稱為ev凹s綜合征。急性型患者臨床經(jīng)過呈自限性，發(fā)病1—2周后溶血可自行停止，約50%患者在3個月內(nèi)痊愈，evans綜合征患者可因出血而死亡。

2）慢性型。多見于年長兒，原發(fā)性者占多數(shù)。起病緩慢，可表現(xiàn)為進行性或間隙性溶血，主要臨床表現(xiàn)為貧血、黃疽、肝脾腫大，常伴有血性蛋白尿，臨床呈慢性經(jīng)過.反復(fù)感染加重溶血，貧血及黃疽。慢性型者病和常在3個月以上.原發(fā)性者可遷延10—20年，evans綜合征患者項后多較惡劣。如反復(fù)繼發(fā)感染或合并免疫缺陷癥，死亡率為11%—36%。

溶血性貧血的檢查有哪些？

1、紅細(xì)胞破壞增加

檢查是否存在血紅蛋白血癥、高膽紅素血癥（間接膽紅素）、血清結(jié)合珠蛋白降低；尿檢查可見血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、尿膽原排出增多；糞便檢查有糞膽原排出增多。

2、紅系造血代償性增生

檢查是否存在網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，一般在5%以上，有時可達50%；周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，主要為晚幼紅，有時可出現(xiàn)晚幼粒骨髓幼紅細(xì)胞增生，骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞比例明顯增加，主要為中、晚幼紅，形態(tài)正常。

3、各種溶血性貧血的特殊檢查

如紅細(xì)胞形態(tài)是否改變（球形、橢圓形、口形、棘形、靶形、碎裂形、鐮形）、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集現(xiàn)象、海因（Heinz）小體、紅細(xì)胞滲透脆性、紅細(xì)胞壽命檢查，用于鑒別診斷。

溶血性貧血遺傳嗎？

不是所有的溶血性貧血都會遺傳，這要看患者出現(xiàn)溶血性貧血的病因是哪種類型的。溶血性貧血就是由于紅細(xì)胞過多的破壞，造成紅細(xì)胞破壞加速的，紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷造成的溶血性貧血多為遺傳性溶血。紅細(xì)胞的內(nèi)在缺陷包括細(xì)胞膜的構(gòu)造缺陷、細(xì)胞內(nèi)的酶缺陷或者細(xì)胞內(nèi)的蛋白缺陷，紅細(xì)胞這些結(jié)構(gòu)的異常都會造成它本身的破損或者被巨噬細(xì)胞吞噬。

紅細(xì)胞外在環(huán)境因素的異常造成的溶血性貧血一般為后天獲得性溶血。外在環(huán)境因素很多了，比如血液的滲透性，還有一些炎癥的反應(yīng)都會造成紅細(xì)胞的破壞，比較常見的臨床情況就是輸血時的血型不合引起的溶血。

原因可以大致的分為紅細(xì)胞自身的原因和紅細(xì)胞外部的原因。這是從病因這個角度對溶血性貧血進行的分類從上面的分析就可以知道，不是所有的溶血性貧血都會遺傳的，這取決于病因是什么，紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷這種肯定是基因的緣故，所以在考慮孩子的問題時，應(yīng)該考慮隱性遺傳還是顯性遺傳，所生孩子健康的幾率多大。