遺傳溶血性貧血是一種很嚴(yán)重的遺傳性疾病。遺傳溶血性貧血這種遺傳性疾病，通常是致命的。如果沒有及時的發(fā)現(xiàn)，或者及時的采取措施的話。就會對身體造成巨大的負(fù)擔(dān)甚至?xí)＜暗缴?。所以一旦有這種病的遺傳史的朋友們，一定要注意了。好好的去檢查身體，看看自己的身體是否患有這種疾病。家族中是否患有這種疾病的遺傳。是如果有的話，及時去醫(yī)院治療是最好的解決辦法。而且這種疾病很難根治，幾乎一百個人里才會有一個人得到完全的治愈。
溶血是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過程。當(dāng)溶血超過骨髓的代償能力，也就是說造血的速度沒有溶血的速度快，引起的貧血即為溶血性貧血。骨髓具有正常造血6～8倍的代償能力，溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時，可無貧血，稱為溶血性疾病。由于造成溶血性貧血的病因較多，每種疾病的臨床特點(diǎn)不甚相同，故不可能一概而論。
1．紅細(xì)胞膜異常
遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性棘形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥等。
2．遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏
（1）戊糖磷酸途徑酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥等。
（2）無氧糖酵解途徑酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏癥等。
由于這些酶的缺乏，紅細(xì)胞不能正常發(fā)育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代謝酶系、氧化還原酶系等缺陷也可導(dǎo)致溶血性貧血。
3．遺傳性珠蛋白生成障礙
（1）珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常不穩(wěn)定血紅蛋白病，血紅蛋白病S、D、E等。
（2）珠蛋白肽鏈數(shù)量異常地中海貧血。
4．血紅素異常
（1）先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常如紅細(xì)胞生成性血卟啉病，根據(jù)生成的卟啉種類，又分為原卟啉型、尿卟啉型和糞卟啉型。
由于遺傳性溶血性貧血該病系遺傳性疾病，因此普通藥物的治療效果不佳。目前，公認(rèn)的唯一根治方法只有異體造血干細(xì)胞移植術(shù)，即從根本上改造患者的造血功能。目前，國內(nèi)很多醫(yī)院都可以開展此項技術(shù)。此外，可試用5-氮雜胞苷、羥基脲等治療β-地中海貧血與血紅蛋白s病，這些藥物均可不同程度地提高血紅蛋白F與血紅蛋白的水平。治療β-地中海貧血，可口服馬利蘭，每日每千克體重0.15～0.25mg，連續(xù)20天為1療程。用藥后50天，患者血紅蛋白開始上升，脾臟腫大減輕。雖然同時有白細(xì)胞與血小板下降，但只要監(jiān)測好血常規(guī)的變化，是可以預(yù)防造血功能受抑的。貧血輕或無癥狀的雜合子β-地中海貧血患者，病情穩(wěn)定的血紅蛋白H病患者及靜止型、標(biāo)準(zhǔn)型α-地中海貧血患者，均不需要治療。
溶血性貧血的遺傳癥狀：
遺傳性溶血性貧血是溶血性貧血中比較常見的一種，很多人對于溶血性貧血都不了解，因此在生活中也不去注意，這就導(dǎo)致了很多的患者在發(fā)病初期沒有及時發(fā)現(xiàn)，耽誤了好的治療時機(jī)。遺傳性溶血性貧血一般在幼年時就開始發(fā)病，通常是漸漸發(fā)病，時輕時重，除了面色蒼白，乏力、胃口不好、頭暈等一般貧血常見的癥狀外，皮膚、眼球發(fā)黃(如黃疸)是比較特征性的表現(xiàn)(并非每個病人都存在)。
溶血性貧血該注意什么
感染、勞累、精神刺激等是發(fā)生急性溶血的誘因。生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常，隨氣候變化及時增減衣物，避免外感。勞倦過度，包括體勞，神勞及房勞過度，均可加重本病，應(yīng)加以避免。鼓勵患者根據(jù)身體情況自我鍛煉，以提高體質(zhì)及抗病能力。飲食調(diào)理本病病機(jī)為虛夾雜，病久多為氣血兩虧，甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋膩之品亦當(dāng)避免或少食，時時顧護(hù)脾胃。
溶血性貧血有一定的遺傳因素，其特征是球蛋白基因缺陷。導(dǎo)致血紅蛋白的群體通常是輕度貧血或沒有癥狀。如果是中度貧血，則為輕度至中度貧血。如果病情嚴(yán)重，可能會出現(xiàn)許多并發(fā)癥。實驗室檢查通常顯示紅細(xì)胞滲透脆性降低。一般治療主要集中在營養(yǎng)和休息、積極預(yù)防感染、適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E、輸血和除鐵治療。
遺傳性溶血性貧血患者懷孕有一定的高危因素，如果非常想要孩子，要承擔(dān)風(fēng)險，希望能在正規(guī)醫(yī)院嚴(yán)密觀察。最好不要，免疫性溶血性貧血主要是紅細(xì)胞不斷死亡、而新造的血液又跟不上速度，此時懷孕對大人和寶寶都有危險。而且紅細(xì)胞死亡后分解產(chǎn)生的毒素對腎臟有一定的毒性，嚴(yán)重時會導(dǎo)致腎衰竭，因此考慮可以激素治療一段時間再考慮懷孕。
