溶血性貧血，是因為紅細胞破壞的速度極快，超過了骨髓造血的速度，從而發(fā)生的貧血。引起溶血的原因有遺傳性紅細胞內(nèi)在的缺陷，也有紅細胞外部因素異常導致。那么遺傳性溶血性貧血怎么治療呢？接下來佰佰安全網(wǎng)來詳細為大家介紹一下吧。

由于遺傳性溶血性貧血該病系遺傳性疾病，因此普通藥物的治療效果不佳。目前，公認的唯一根治方法只有異體造血干細胞移植術(shù)，即從根本上改造患者的造血功能。目前，國內(nèi)很多醫(yī)院都可以開展此項技術(shù)。此外，可試用5-氮雜胞苷、羥基脲等治療β-地中海貧血與血紅蛋白s病，這些藥物均可不同程度地提高血紅蛋白F與血紅蛋白的水平。治療β-地中海貧血，可口服馬利蘭，每日每千克體重0.15～0.25mg，連續(xù)20天為1療程。用藥后50天，患者血紅蛋白開始上升，脾臟腫大減輕。雖然同時有白細胞與血小板下降，但只要監(jiān)測好血常規(guī)的變化，是可以預防造血功能受抑的。貧血輕或無癥狀的雜合子β-地中海貧血患者，病情穩(wěn)定的血紅蛋白H病患者及靜止型、標準型α-地中海貧血患者，均不需要治療。

此外，可通過適當?shù)姆椒ㄟ_到緩解患者病情及提高其生活質(zhì)量的目的。其中，輸血是最主要的主法。通過適當?shù)募t細胞懸液的輸注，可以使患者血紅蛋白保持在正?；蚪咏５乃?，以防止因組織缺氧所致的如骨骼改變、發(fā)育遲緩等改變。但長期反復輸血可能會誘發(fā)血色病的發(fā)生，此時需用鐵螯合劑幫助體內(nèi)鐵的排泄。

對于嚴重、長期貧血并伴有巨脾造成腹腔臟器受壓和行動不便者，可行脾切除術(shù)。目前，除傳統(tǒng)的開腹切脾術(shù)外，尚可通過腹腔鏡手術(shù)切脾，后者痛苦小，恢復快，但應根據(jù)患者的具體情況來決定手術(shù)方式。

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責任編輯:陳淼琪