什么是腎性尿崩癥？
腎性尿崩癥指是血漿的抗利尿激素正常存在或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出大量稀釋性尿液的一種病理狀態(tài)，是一種罕見的腎小管功能異常性的疾病。
這種過量攝水和低滲性多尿的狀態(tài)，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素釋放所致的。腎性尿崩癥它是一種腎小管對水重吸收功能障礙的一種疾病，主要臨床表現(xiàn)是多尿、煩渴還有持續(xù)性的低張尿。它的病因可以分為遺傳性和繼發(fā)性，遺傳性為伴性遺傳性的腎小管疾病，又稱為遺傳性或者說是原發(fā)性抗垂體后葉素性尿崩癥，也可稱為家族性的腎性尿崩癥。像繼發(fā)性一般都是有一些其他的病因?qū)е碌模癯Ｒ姷睦^發(fā)因素就是飲食失常、過量的飲水或者鈉攝入過少，還有慢性腎衰竭、濃縮功能減退、電解質(zhì)紊亂，還有尿路梗阻以后解除以后利尿?qū)е碌摹＿€有是急性腎衰竭利尿期也會導(dǎo)致，還有一些其他的疾病也會導(dǎo)致。
腎性尿崩癥成因如下：
1、飲食失常過量飲水、鈉攝入少，蛋白質(zhì)攝入少。
2、慢性腎衰，濃縮功能減退。腎性尿崩癥可能是因為慢性腎病引發(fā)而成的，尿崩癥是指大量稀釋性體液從體內(nèi)排出，這種過量攝水和低滲性多尿的狀態(tài)，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素釋放所致或腎臟對抗利尿激素不起反應(yīng)即腎性尿崩癥，即在血漿ADH正?；蛟龈叩那闆r下，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出稀釋尿的病理狀態(tài)。
3、電解質(zhì)紊亂、低血鉀、高血鈣。
4、尿路梗阻解除后利尿。
5、急性腎衰利尿期。
6、陣發(fā)性高血壓。
7、系統(tǒng)性疾病鐮狀細(xì)胞貧血，舍格倫綜合征，淀粉樣變，范科尼綜合征，肉樣瘤(結(jié)節(jié)病)，腎小管性酸中毒，輕鏈腎病等。
8、藥物使用不當(dāng)，鋰、地美環(huán)素(去甲金霉素)、秋水仙堿、長春堿、甲氧氟、麻醉劑、甲苯磺胺、氯磺丙脲、兩性霉素B、慶大霉素、呋塞米、依他尼酸、滲透利尿藥、血管造影劑、環(huán)磷酰胺等。
腎性尿崩癥的癥狀：
1、多尿多飲
為本病突出的臨床表現(xiàn)。先天性NDI可在出生時即有多尿多飲癥狀，在出生前即表現(xiàn)為羊水過多。
2、低滲尿
尿比重常持續(xù)低于1.005，或尿滲量低于200mOsm/(kg·H2O)，給以溶質(zhì)利尿，亦只能達(dá)到與血漿等滲280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。
3、高滲性脫水與血容量不足
由于嬰幼兒不能表示渴感，容易發(fā)生高滲性脫水及血容量不足，可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和嬰兒智力發(fā)育障礙。如失水嚴(yán)重可導(dǎo)致死亡。CDI及NDI以外因素引起脫水時，其尿液應(yīng)為濃縮尿，所以嬰兒脫水伴稀釋尿，應(yīng)警惕為本病的可能性。成年患者在不適當(dāng)限水或伴有滲量感受中樞障礙，也可發(fā)生嚴(yán)重高滲性脫水。
4、生長發(fā)育遲緩
如何治療腎性尿崩癥？
1、供給大量液體，防止脫水
對急性失水者，應(yīng)靜脈補液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血漿呈高滲狀態(tài)，應(yīng)考慮輸入低張液。
2、限制溶質(zhì)入量
如給低鹽、低蛋白飲食，氯化鈉應(yīng)控制在0.5～1.0g/d，以減少對水的需要量。
3、利鈉利尿
給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量減少50%。其機制可能是通過影響遠(yuǎn)端腎小管產(chǎn)生負(fù)鈉平衡來刺激近端小管對鈉的再吸收，使流經(jīng)髓襻與遠(yuǎn)端腎小管液呈低張性，故用此藥時應(yīng)限制鈉的攝入。
4、吲哚美辛(消炎痛)
特別是與氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)并用時，可使尿量明顯減少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛為非甾體類抗炎藥(NSAIDs)，在NDI患者伴有高前列腺素E綜合征時，可使用NSAIDs治療?；颊呤褂肗SAIDs后，能阻止前列腺素生成，又能改善臨床癥狀。臨床研究發(fā)現(xiàn)，NSAIDs與噻嗪類利尿藥聯(lián)合應(yīng)用療效更好。甚至可作為急救用藥。NSAIDs用于治療NDI的安全性較用于其他腎臟疾病高。這可能與患者同時伴有高前列腺素E綜合征有關(guān)。有人研究發(fā)現(xiàn)，氫氯噻嗪用于NDI，減少尿量的作用在加用NSAIDs后進一步加強，對腎小球濾過率及腎血流量沒有顯著影響。但是，患者對氫氯噻嗪-吲哚美辛聯(lián)合用藥的耐受性不如氫氯噻嗪-阿米洛利療法。NSAIDs治療先天性NDI，在宮內(nèi)及宮外都有良好療效。Smith等報告他們先用吲哚美辛治療羊水過多取得良好的療效，胎兒出生后明確診斷有NDI，繼續(xù)使用吲哚美辛仍有顯著療效。
腎性尿崩癥能治好嗎？
腎性尿崩癥的話主要是要看個人的，具體情況，如果是情況，略微輕一些，急性的話可能治愈的希望會比較大，但是如果是慢性的話可能會治愈的希望小一些，但是自己平時也一定要注意積極的配合醫(yī)生進行治療。
確診為腎性尿崩癥就需要及時的進行治療，治療該疾病的原則是減少溶質(zhì)攝入、補足水量維持水平衡。腎性尿崩癥的患者在疾病治療期間需要供給大量的熱水，防止脫水。對癥治療腎性尿崩癥是非常關(guān)鍵的，可補給鉀鹽或相應(yīng)電解質(zhì)，治療該疾病的過程十分漫長，患者需要保持耐心才會有好的治療效果。
治療腎性尿崩癥還需要從其發(fā)病原因和患病的癥狀入手，一般認(rèn)為腎性尿崩癥的產(chǎn)生與多種因素相互作用有關(guān)，這當(dāng)中包括藥物的刺激、過量的飲水、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌的異常等。
腎性尿崩癥的危害如下：
1、膀胱膨脹、輸尿管擴張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。并發(fā)以上疾病的原因是由于病程較長，尿量過多引起淤積所致。
2、高滲性脫水及電解質(zhì)紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。
3、生長發(fā)育和智力發(fā)育障礙。
4、腎性尿崩癥尿崩癥患者伴妊娠時，尿崩癥的病情可以加重。
5、腎性尿崩癥伴渴感減退綜合征。此綜合征為抗利尿激素缺乏的同時，口渴的感覺也減退或消失，病人的腎臟不能正常調(diào)節(jié)水的排泄。
6、尿崩癥合并腺垂體功能減退。下丘腦或垂體部位的手術(shù)、腫瘤及炎癥等，可引起尿崩癥與腺垂體功能減退。
腎性尿崩癥的飲食禁忌：
在飲食上忌吃一般刺激性食物主要是包括煙、酒、咖啡、濃茶等含有咖啡因的食物的，以及各種辛辣調(diào)味品，如蔥、姜、蒜、辣椒、胡椒粉、咖喱等也是算的，還有酸味的食物發(fā)物海鮮類，牛、羊肉、鵝、蟮魚等。
其中，忌飲茶葉與咖啡主要是因為茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因，能興奮中樞神經(jīng)，增強心肌收縮力，擴張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重的。所以應(yīng)在患者身邊經(jīng)常備足溫開水，但是也要注意不要喝的太多，注意要適量的補充鹽分。
腎性尿崩癥患者是不建議飲用啤酒的，因為啤酒中含有一定的酒精成分，是具有一定的刺激性的是會影響到病情的。一般是可以飲用一些鹽開水、低濃度糖水，建議食用一些鉀含量豐富的食物的。
腎性尿崩癥能活幾年？
建議到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)完善檢查，明確診斷，并在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。日常生活注意適量的補充鹽分，備足溫開水，注意預(yù)防感染，盡量休息，適當(dāng)運動，保持良好的心情。
這種病是一種終身急病，想要根治目前還說比較困難，但腎性尿崩癥對壽命沒有太大影響，只要積極治療，不發(fā)生并發(fā)癥，就不會影響患者的壽命，一般可以服用彌凝片減輕腎性尿崩癥的癥狀。
這種病的確會給患者和家屬帶來極大的心理和生理上的負(fù)擔(dān)，得這種病的患者的存活周期不定，腎性尿崩癥能活幾年與個人身體素質(zhì)以及治療的程度關(guān)系緊密。得了這個病需要靜養(yǎng)，不能干體力勞動，如果積極配合治療，保持心情舒暢，樂觀向上，壽命應(yīng)該還是較長的。建議你保持良好的心態(tài)，積極配合治療，是有很大的恢復(fù)到生活自理的狀態(tài)的。
