什么是中樞性尿崩癥？
什么是中樞性尿崩，就是患者完全或部分喪失尿液濃縮功能，表現(xiàn)為多飲、多尿以及排出稀釋性尿。尿崩癥分為中樞性尿崩癥，以及腎性尿崩癥兩類。中樞性尿崩癥可發(fā)生于任何年齡段，以煩渴、多飲、多尿為主要臨床癥狀。引起的原因多與下丘腦視上核或室旁神經(jīng)元發(fā)育不全或退行性病變所造成。也有腫瘤、損傷、感染等方面的因素，同時還有遺傳性因素的影響。對其治療應(yīng)該采取病因治療，以及藥物治療方法，必須查清楚，引起中樞性尿崩癥的具體病因，采取對癥用藥的方式。在治療期間要避免食用高蛋白、高脂肪、高鈉和含鹽量過高的食品以及煙酒，注意多休息，預(yù)防感染，還需要注意體重變化。
預(yù)后：
水源充足病死率很低，嬰幼兒、老年患者因嚴(yán)重脫水、高熱、循環(huán)衰竭造成死亡。
中樞性尿崩癥成因如下：
中樞性尿崩癥的發(fā)病原因包括特發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳類疾病。
特發(fā)性是沒有明確的發(fā)病原因，特發(fā)性就是因為我們的下丘腦的神經(jīng)發(fā)生了病變所導(dǎo)致的，多為散發(fā)性的，有一部分患兒會與自身的免疫系統(tǒng)有關(guān)系。
繼發(fā)性是指后天性的因素，如腎臟結(jié)石造成梗阻，長期低鉀、高鈣血癥，非甾體類消炎藥、抗真菌、抗腫瘤的藥物損傷腎小管，導(dǎo)致其濃縮尿液功能下降而出現(xiàn)尿崩癥。繼發(fā)性是指一部分約約1/3以上患兒可由顱內(nèi)腫瘤所致，常見有顱咽管瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、松果體瘤等。還有顱腦外傷(特別是顱底骨折)、手術(shù)損傷(尤其下丘腦或垂體部位手術(shù))、產(chǎn)傷等。有少數(shù)的患兒是由于腦內(nèi)發(fā)生了感染，由其他疾病所應(yīng)發(fā)的導(dǎo)致。
遺傳性是指少數(shù)患者有家族史，呈常染色體顯性遺傳。極少數(shù)是由于編碼AVP的基因(位于20p13)或運載蛋白Ⅱ的基因突變所造成，為常染色體顯性或隱性遺傳。如同時伴有糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾者，即為Didmoad綜合征，其致病基因位于4p上。
中樞性尿崩癥的癥狀如下：
中樞性尿崩最主要的表現(xiàn)就是尿量比較多，通常24小時＞4000ml。因為尿量較多，體內(nèi)水分固不住，只能通過飲水來改善機體狀態(tài)，從而出現(xiàn)多飲和多尿等表現(xiàn)。同時中樞性尿崩還會導(dǎo)致夜尿增加、尿頻等癥狀。在夜間被驚醒時，排尿會比較急，有時還會有尿急的特點。因此，如果尿崩不能及時補充水分，有時還會表現(xiàn)為皮膚干燥、毛發(fā)沒有光澤等表現(xiàn)。對于嚴(yán)重的尿崩癥患者，如果并發(fā)有低鉀、低鈉的情況，還會有低鉀、低鈉相應(yīng)的表現(xiàn)，比如倦怠等癥狀。此外，尿崩可造成胃的損傷，比如飲水過多造成的胃酸稀釋，還會有厭食相關(guān)的表現(xiàn)。
中樞性尿崩癥的治療如下：
1、病因治療
病因治療大多針對有原發(fā)灶的患者。一般來說，都會采取腫瘤切除的方法。采用手術(shù)的治療方法雖有一定的危險性，但是可以有效的從根源上治愈中樞性尿毒癥。需要注意的是，并不是每一位患者都適用于手術(shù)治療的方法。建議患者在醫(yī)生的指導(dǎo)下，對癥下藥。
2、藥物治療
隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，治療中樞性尿崩癥的藥物也越來越多。患者可以選擇服用一些非激素類抗利尿藥，比如雙氫克尿塞、氯磺丙脲等藥物。這些藥物對于中樞性尿崩癥的治療都有一定的療效。藥物的具體服用方法還需根據(jù)醫(yī)生的建議酌情服用。藥物治療可以有效控制病情的發(fā)展。
3、激素替代治療
從臨床表現(xiàn)來看，人工合成的加壓素類似物的療效十分好。這一藥物的副作用小，也是目前最理想的控制中樞性尿崩癥癥狀、減少尿量的癥狀?；颊卟环潦褂靡幌逻@類藥物進(jìn)行治療，以更好的達(dá)到治療目的。
中樞性尿崩癥吃什么藥？
血管加壓素(也就是抗利尿激素)的缺乏會導(dǎo)致體內(nèi)尿液代謝活動失常從而出現(xiàn)尿崩癥，藥物治療上，增強血管加壓素的濃度可以促進(jìn)水的重吸收，從而減少尿量。
加壓素制劑的使用尤為關(guān)鍵，醋酸去氨加壓素片、也叫和悅醋酸去氨加壓素片等；去氨加壓素和賴氨酸加壓素為長效加壓素制劑，可增加血管加壓素的濃度，從而減少尿液的排出量。醋酸去氨加壓素片含醋酸去氨加壓素，與天然激素精氨酸加壓素的結(jié)構(gòu)類似，通過結(jié)構(gòu)改變，使臨床劑量的去氨加壓素的作用時間延長。醋酸去氨加壓素片用于中樞性尿崩癥時，一般成人和兒童的初始適宜劑量為每次0.1毫克，每日三次，再根據(jù)患者的療效調(diào)整劑量，具體應(yīng)該在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下使用。
其他抗利尿劑藥物配合使用。如氫氯噻嗪片、得理多卡馬西平片等其他抗利尿劑藥物：如氫氯噻嗪片、得理多卡馬西平片等，在垂體加壓素分泌不足時，還可以服用其他抗利尿劑藥物，使垂體順利分泌抗利尿激素發(fā)揮治療作用。
中樞性尿崩癥飲食注意如下：
首先宜喝鹽開水、低濃度糖水，并用牛奶，綠豆湯之類的東西代替水來止渴，也可轉(zhuǎn)移患者的注意力以減少患者的飲水次數(shù)。
其次宜吃含鉀豐富的食物。如香菇，富含維生B群、鐵、鉀、維生素D原等；大棗，有極高的營養(yǎng)及藥用價值，含磷、鐵、鈣等人體所必需的微量元素。補五臟，治虛損；酒，酒精有利尿作用，能將鹽分隨尿排出。但酒精性飲料要避免飲用。
并且在食療治療中樞性尿崩癥時注意避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞；并且易助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等癥狀。
中樞性尿崩癥影響性功能嗎？
中樞性尿崩癥，它主要是由于多種原因影響了一些今晚酸加壓素的合成，轉(zhuǎn)運，儲存釋放所導(dǎo)致的，它一般分為繼發(fā)性的，懲罰性的和遺傳性的，這個疾病的主要表現(xiàn)就是出現(xiàn)一些煩渴多尿的情況，還有些嚴(yán)重的，可能會出現(xiàn)低滲性多尿，或者血漿滲透壓，增高而出現(xiàn)，口渴，或者是出現(xiàn)一些，嚴(yán)重失水的情況。
尿崩癥有兩種。一種是產(chǎn)生調(diào)節(jié)尿量的抗利尿激素的視索上核、室旁核和產(chǎn)生抗利尿激素的腦下垂體后葉發(fā)生了病變，使分泌出來的抗利尿激素不夠用。另一種尿崩癥是腎臟的腎小管有病變，對抗利尿激素不敏感。原發(fā)性尿崩癥一般屬永久性，須堅持服藥治療。對于繼發(fā)性尿崩癥，則應(yīng)在處理原發(fā)病變時，如腫瘤、手術(shù)等，預(yù)見到發(fā)生尿崩癥的可能性，并盡量避免之。對于中樞性的尿崩癥治療主要是用抗利尿激素。這對性功能的影響不是太大，但如果是中樞性的有可能會同時影響到內(nèi)分泌，一般是不會影響性功能。
中樞性尿崩癥的危害如下：
中樞性尿崩最主要的癥狀是尿量過多。中樞性尿崩有突發(fā)的表現(xiàn)，部分患者會具體到某一時刻的某一分鐘的某一秒開始發(fā)生尿崩。因為尿崩發(fā)生的比較突然，所以癥狀臨來之前患者機體代償能力很差，尿崩不是慢性起病，機體會有明顯的適應(yīng)過程。
通常因為尿量突然明顯增多，患者就會明顯的大量增加飲水，增加胃的負(fù)擔(dān)。大量喝水之后，患者不愿進(jìn)食，胃酸濃度明顯被稀釋，同時因為頻繁小便，尤其是中樞性尿崩患者通常會有夜尿增加的現(xiàn)象，從而對日常生活，尤其是體力和精力恢復(fù)帶來非常大的麻煩。
突發(fā)的中樞性尿崩，因為人體代償性很差，特別容易造成電解質(zhì)問題。尤其是特別重的中樞性尿崩，可以造成嚴(yán)重低鉀、低鈉，特別重的可造成意識障礙，甚至危及生命。但大多數(shù)尿崩經(jīng)過處理，對正常人壽命影響并不大。如果沒有并發(fā)癥，中樞性尿崩本身不會對人的壽命造成太大危害，所以只要把握住中樞性尿崩的要點，對于人的整體壽命不會有太大負(fù)荷。
