先天性溶血性貧血癥狀
先天性溶血性貧血是一種由于母親與胎兒血型不合而引起的溶血性貧血。當(dāng)母體與胎兒血型不合時(shí)，分娩時(shí)由于胎盤剝離出血，使胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體，刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)抗胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IsG。如母體血型為Rh陰性而胎兒血型為Rh陽性，分娩后母體就會(huì)產(chǎn)生Rh抗體，當(dāng)母親再次懷孕仍是Rh陽性胎兒時(shí)，因IgG抗體可自由通過胎盤屏障，所以母體的Rh抗體(1gG)可進(jìn)入胎兒體內(nèi)，與胎兒紅細(xì)胞結(jié)合激活補(bǔ)體，使胎兒紅細(xì)胞溶解，就會(huì)發(fā)生新生兒溶血性貧血。癥狀如下：
一、一般貧血的癥狀，由于貧血，病人會(huì)表現(xiàn)出面色蒼白、頭暈、頭疼、耳鳴、眼花、失眠、健忘，活動(dòng)以后心慌、胸悶等感覺。
二、還會(huì)出現(xiàn)皮膚、鞏膜的黃染，由于紅細(xì)胞溶解，釋放出過多的膽紅素，超過了肝臟的加工能力，膽紅素就會(huì)在皮膚和鞏膜沉著，導(dǎo)致皮膚、鞏膜的黃染，臨.床稱為黃疸。同時(shí)由于膽紅素沉著在皮膚，還會(huì)引起皮膚瘙癢的癥狀。
先天性溶血性貧血危害
自身免疫性溶血性貧血是指的患者內(nèi)分泌紊亂，引起了紅細(xì)胞表面造成破壞，導(dǎo)致溶血性貧血，病情時(shí)輕時(shí)重，所以患者會(huì)表現(xiàn)出全身乏力、頭暈、發(fā)燒。
溶血性貧血死亡率并不高，具體要根據(jù)患者的病情身體特征，病情發(fā)展程度來判斷。因?yàn)槟壳搬t(yī)學(xué)針對溶血性貧血，還沒有完全根治的方法，不能及時(shí)得到控制，所以會(huì)變成不治之癥。但是經(jīng)過醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，對溶血性貧血已經(jīng)得到了很好的預(yù)防，更能夠防止交叉性感染。并且給予患者藥物治療，以及免疫性治療，只要患者能在短時(shí)間內(nèi)得到及時(shí)的治療，就可以減少病情對自身帶來的危害。
先天性溶血性貧血可由紅細(xì)胞內(nèi)在因素和外在因素引起：
1、紅細(xì)胞膜缺陷、形態(tài)異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，出現(xiàn)溶血性貧血，治療上因根據(jù)病因治療，如葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏引起溶血，應(yīng)避免使用蠶豆或氧化性藥物誘發(fā)溶血;必要時(shí)可行脾臟切除術(shù)，減少溶血發(fā)生;
先天性溶血性貧血怎么治療
先天性溶血性貧血分為很多種，需要結(jié)合患者的基因結(jié)果才能明確診斷，有些先天性病需要治療，有些則不需要緊急干預(yù)，主要看患者的癥狀表現(xiàn)以及病情嚴(yán)重程度。如果患者貧血嚴(yán)重，已經(jīng)影響到正常的生命生活，就要及時(shí)接受科學(xué)治療。溶血性貧血是一類性質(zhì)不同的疾病，其治療方法不能一概而論?？偟闹委熢瓌t如下：
一、病因治療：
去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖;蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物，藥物引起的溶血，應(yīng)立即停藥;感染引起的溶血，應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者，要積極治療原發(fā)病。
二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑：
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強(qiáng)的松40-60mg，分次口服，或氫化考的松每日200-300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達(dá)那唑等。
先天性溶血性貧血包括哪些
臨床常見的先天性溶血性貧血病因?qū)W分為紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白質(zhì)或量異常及紅細(xì)胞 膜異常等。常見疾患如下：
(1) 紅細(xì)胞酶缺乏①葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：遺傳性紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸 脫氫酶(G-6-PD)缺乏所致，可發(fā)生溶血性貧血，尤其當(dāng)服用氧化性藥物、發(fā)生感染時(shí) 易引發(fā)溶血性貧血;②丙酮酸激酶(PK)缺乏癥：這是一種常染色體隱性遺傳病，純合子 患者的PK活性顯著低于正常(< 正常活性的25%),雜合子患者的PK活性約為正?；钚缘?50%，純合子有溶血性貧血，而雜合子一般無臨床表現(xiàn)。
(2) 血紅蛋白質(zhì)或量的異常①血紅蛋白?。哼@是一組珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常性疾 病，包括球蛋白的肽鏈中單個(gè)氨基酸的取代、多個(gè)氨基酸取代、氨基酸缺失、氨基酸插入、肽鏈延長、肽鏈融合等。血紅蛋白病種類繁多，但其中部分無臨床癥狀，稱靜止性羿常血紅 蛋白。有臨床意義的血紅蛋白病包括鐮狀細(xì)胞綜合征、不穩(wěn)定血紅蛋白、氧親和力增高血紅 蛋白及血紅蛋白M;②地中海貧血：此病為一組珠蛋白生成障礙性貧血，包括a-地中海貧 血、卩-地中海貧血、S-地中海貧血、Sp-地中海貧血、eySp-地中海貧血及遺傳性胎兒血 紅蛋白持存綜合征等。
溶血性貧血遺傳嗎？
不是所有的溶血性貧血都會(huì)遺傳，這要看患者出現(xiàn)溶血性貧血的病因是哪種類型的。溶血性貧血就是由于紅細(xì)胞過多的破壞，造成紅細(xì)胞破壞加速的，紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷造成的溶血性貧血多為遺傳性溶血。紅細(xì)胞的內(nèi)在缺陷包括細(xì)胞膜的構(gòu)造缺陷、細(xì)胞內(nèi)的酶缺陷或者細(xì)胞內(nèi)的蛋白缺陷，紅細(xì)胞這些結(jié)構(gòu)的異常都會(huì)造成它本身的破損或者被巨噬細(xì)胞吞噬。
紅細(xì)胞外在環(huán)境因素的異常造成的溶血性貧血一般為后天獲得性溶血。外在環(huán)境因素很多了，比如血液的滲透性，還有一些炎癥的反應(yīng)都會(huì)造成紅細(xì)胞的破壞，比較常見的臨床情況就是輸血時(shí)的血型不合引起的溶血。
原因可以大致的分為紅細(xì)胞自身的原因和紅細(xì)胞外部的原因。這是從病因這個(gè)角度對溶血性貧血進(jìn)行的分類從上面的分析就可以知道，不是所有的溶血性貧血都會(huì)遺傳的，這取決于病因是什么，紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷這種肯定是基因的緣故，所以在考慮孩子的問題時(shí)，應(yīng)該考慮隱性遺傳還是顯性遺傳，所生孩子健康的幾率多大。
