先天性溶血性貧血分為很多種，需要結(jié)合患者的基因結(jié)果才能明確診斷，有些先天性病需要治療，有些則不需要緊急干預(yù)，主要看患者的癥狀表現(xiàn)以及病情嚴重程度。那么先天性溶血性貧血包括哪些呢?下面就跟著佰佰安全網(wǎng)小編一起來看一下吧!

先天性溶血性貧血包括哪些

臨床常見的先天性溶血性貧血病因?qū)W分為紅細胞酶缺乏、血紅蛋白質(zhì)或量異常及紅細胞 膜異常等。常見疾患如下：

(1) 紅細胞酶缺乏①葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：遺傳性紅細胞葡萄糖-6-磷酸 脫氫酶(G-6-PD)缺乏所致，可發(fā)生溶血性貧血，尤其當(dāng)服用氧化性藥物、發(fā)生感染時 易引發(fā)溶血性貧血;②丙酮酸激酶(PK)缺乏癥：這是一種常染色體隱性遺傳病，純合子 患者的PK活性顯著低于正常(< 正常活性的25%),雜合子患者的PK活性約為正?；钚缘?50%，純合子有溶血性貧血，而雜合子一般無臨床表現(xiàn)。

(2) 血紅蛋白質(zhì)或量的異常①血紅蛋白?。哼@是一組珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常性疾 病，包括球蛋白的肽鏈中單個氨基酸的取代、多個氨基酸取代、氨基酸缺失、氨基酸插入、肽鏈延長、肽鏈融合等。血紅蛋白病種類繁多，但其中部分無臨床癥狀，稱靜止性羿常血紅 蛋白。有臨床意義的血紅蛋白病包括鐮狀細胞綜合征、不穩(wěn)定血紅蛋白、氧親和力增高血紅 蛋白及血紅蛋白M;②地中海貧血：此病為一組珠蛋白生成障礙性貧血，包括a-地中海貧 血、卩-地中海貧血、S-地中海貧血、Sp-地中海貧血、eySp-地中海貧血及遺傳性胎兒血 紅蛋白持存綜合征等。

(3) 紅細胞膜異常①遺傳性球形紅細胞增多癥：除有家族史外，外周血涂片中可見到 失去正常雙凹盤形而呈球形的紅細胞。臨床表現(xiàn)為慢性血管外溶血，伴黃疸及脾腫大，若骨 髓不能相應(yīng)代償則出現(xiàn)貧血，病程中可有急性溶血發(fā)作;②遺傳性橢圓形紅細胞增多癥：凡外周血涂片見成熟紅細胞形狀呈卵圓形、橢圓形、棒形或腸形，其橫經(jīng)與縱經(jīng)之比<0。 且數(shù)量>25%，并有家族史者為遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。

以上就是佰佰安全網(wǎng)小編為您提供了關(guān)于先天性溶血性貧血包括哪些的介紹，真心希望對您有所幫助!您要了解更多關(guān)于醫(yī)療衛(wèi)生等相關(guān)內(nèi)容請您多關(guān)注佰佰安全網(wǎng)吧!

責(zé)任編輯:吳夢莉