什么是微血管病性溶血性貧血

有人對休克、嚴重的溶血性貧血伴發(fā)急性腎功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜、惡性血壓、播散性癌癥伴發(fā)溶血性貧血等患者進行周圍血象研究時發(fā)現：在疾病的某個階段在他們的血涂片中有形狀類似而奇特的紅細胞碎片。其特征為：帶刺的收縮紅細胞、新月形、盔甲形的紅細胞碎片和體積較小的球形紅細胞等。因此設想，這些疾病具有一個共同的發(fā)病環(huán)節(jié)——微血管的損傷。

經進一步研究，上述設想獲得證實。這是由于一系列實驗研究和臨床觀察的深入，特別是DIC提出后，已經初步證明，此種紅細胞碎片主要是在微血管病變的基礎上所造成的，因此出現了微血管病(microangiopathy)的概念。常常將此種出現紅細胞碎片的貧血稱為“微血管病性溶血性貧血”(microangiopathic hemolytic anemia)，引起此種貧血的主要原理如下：

微血管病性溶血性貧血原因

1、微血管內有纖維蛋白性微血栓形成，纖維蛋白呈網狀，當循環(huán)著的紅細胞粘在網狀的纖維蛋白絲上以后，由于血流的不斷沖擊，引起紅細胞破裂。

2、缺氧、酸中毒使紅細胞變形能力降低，此種紅細胞強力通過纖維蛋白網孔時更易受到機械性損傷。

3、微循環(huán)血管(主要是毛細血管)內有纖維蛋白性微血栓形成時，血流通道發(fā)生障礙，此時紅細胞就有可能通過肺組織等的毛細血管內皮細胞間的裂縫到組織去，這種通過裂縫時的機械作用能使紅細胞扭曲、變形和破裂。

4、在紅細胞扭曲、變形和破裂過程中出現的獲得性(或繼發(fā)性)球形紅細胞增多癥，球形紅細胞因表面張力關系，脆性提高，容易破壞，產生溶血。

5、有人對內毒素所致的家兔DIC中貧血形成的機制進行了研究，認為由于內毒素的直接作用，或通過凝血—纖溶—補體-激肽系統的間接作用影響膜離子通透性或開放鈣通道，鈣內流增加。

微血管病性溶血性貧血怎么治療

1、輸血。發(fā)作時，可按照急性溶血處理。必要時可輸血，但應嚴格掌握輸血指征，輸新鮮血。本癥治療的關鍵在于原發(fā)病的處理。

臨床輸血指征：

用于需要提高血液攜氧能力，血容量基本正常或低血容量已被糾正的患者，低血容量患者可配晶體液或膠體液應用。內科血紅蛋白<60g/L或血細胞比容<0.2時可考慮輸注,ICU病人Hb<90～100g/L,Hct<27%～30%可輸注。對嚴重冠心病和肺疾患患者，如出現供氧不足的情況Hct可突破30%。外科血紅蛋白<70g/L,應考慮輸注;血紅蛋白在70～l00g/L之間,根據患者的貧血程度，心肺代償功能，有無代謝率增高以及年齡等因素決定。

2、脾切除。脾臟是破壞血細胞的重要器官，與抗體的產生也有關。

微血管病性溶血性貧血的危害

微血管病性溶血性貧血是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害。

檢查項目：紅細胞檢查、溶血試驗、血漿凝血酶調節(jié)蛋白抗原檢測、葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗、血涂片、骨髓象分析、血清結合珠蛋白。

1.外周血。涂片中找到畸形的破碎紅細胞是本病的典型所見。這些破碎的紅細胞形如盔形、棘形、三角形，還可以見到較小的紅細胞和球形細胞。溶血嚴重者外周血中可出現有核紅細胞。網織紅細胞增多。白細胞計數常有輕、中度升高，但形態(tài)正常。可有血小板減少和凝血指標的異常。

2.骨髓象。紅細胞系增生活躍，巨核細胞系也可增多。

3.血清中游離血紅蛋白增多，結合珠蛋白降低。