再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能障礙導(dǎo)致的一種疾病,這種疾病起病急,病情進(jìn)展快,病情比較重,由于這種疾病會(huì)導(dǎo)致較重的感染和出血,在原來醫(yī)療技術(shù)不太發(fā)達(dá)的時(shí)候病死率極高,但隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)展,近幾年的治療效果較之前有了明顯的改善,但仍然有三分之一的病人會(huì)因?yàn)閲?yán)重的癥狀而死亡,所以絕對(duì)不能忽視。
再生障礙性貧血的診斷需要做血常規(guī)、骨穿、血涂片、腹部彩超等檢查,臨床癥狀以進(jìn)行性加重的貧血、不同程度的出血以及感染為主,血常規(guī)檢查時(shí)可見白細(xì)胞系、紅細(xì)胞系、血小板的減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯減少,做骨髓穿刺后的骨髓象檢查對(duì)于再生障礙性貧血十分重要,骨髓象可見骨髓多部位的增生減低,造血細(xì)胞數(shù)量與正常人相比明顯降低,另外做腹部彩超時(shí)一般不會(huì)出現(xiàn)脾大的表現(xiàn),根據(jù)這個(gè),可以除外一些其他的疾病。
據(jù)專家介紹,再生障礙性貧血患者應(yīng)去除任何可疑的病因,不再與潛在的病因性物質(zhì)接觸。治療原則為支持治療,分型治療,早期診斷、早期治療,聯(lián)合治療,堅(jiān)持治療及緩解后維持治療。詳情如下:
(1)支持治療:
1)一般措施:清潔皮膚、口腔、肛門,預(yù)防感染。重型再障隔離護(hù)理,住層流潔凈室。給予易消化飲食,避免便秘。盡量減少肌內(nèi)注射。2)確定的感染應(yīng)用特異敏感的抗生素進(jìn)行強(qiáng)有力的治療,及時(shí)、反復(fù)送血、痰等標(biāo)本做細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。3)成分輸血:若即將行骨髓移植(BMT),應(yīng)盡量避免輸血,特別是家族成員的血。嚴(yán)重貧血應(yīng)盡可能輸注洗滌紅細(xì)胞或去白細(xì)胞的濃縮紅細(xì)胞。
(2)分型治療:
1)重型再障:目前主要的、療效最好的治療方法是BMT,BMT后5年生存率約為69%。聯(lián)合采用抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)、環(huán)孢素A(CsA)等方法有效率較高。
據(jù)小編了解,再生障礙性貧血和白血病是兩種不同類型的血液病,其發(fā)病機(jī)制、疾病表現(xiàn)、治療方案都是完全不同的。因此,不能將這兩種疾病劃等號(hào)。具體區(qū)別如下:
1、發(fā)病機(jī)制不同
再生障礙性貧血患者的骨髓造血功能不良,血液中各種紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板生成數(shù)量明顯減少。而白血病患者的造血功能是正常的,只是骨髓產(chǎn)生了大量不成熟的白細(xì)胞,而其他類型血細(xì)胞的功能降低或者失去生理功能。
2、疾病性質(zhì)不同
白血病屬于造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,其治愈率比較低。而再生障礙性貧血屬于貧血類疾病,相對(duì)于缺鐵性貧血、鐮刀性貧血等疾病治愈難度要大很多,但不屬于惡性腫瘤的范疇。
3、治療方案不同
白血病的治療常采用化療、造血干細(xì)胞移植等方式來治療,對(duì)再生障礙性貧血患者常采用強(qiáng)化免疫抑制劑治療。
1、經(jīng)常過多勞累
要是出現(xiàn)急性的障礙性貧血癥狀,那么很可能就是平常沒有調(diào)整好自己的生活習(xí)慣,經(jīng)常過度勞累,熬夜加班,那么新陳代謝很容易紊亂,也會(huì)影響血液系統(tǒng)的循環(huán),有可能會(huì)導(dǎo)致貧血的癥狀加重。
2、遺傳基因的影響
如果出現(xiàn)障礙性貧血的基因,那么后代可能也攜帶著類型的基因,如果長時(shí)間都不注意護(hù)理,那么可能就會(huì)導(dǎo)致遺傳性的再生障礙性貧血。不過這些癥狀也可以通過后天的調(diào)養(yǎng)方法進(jìn)行緩解,減少貧血的傷害。
3、長期缺乏鐵元素
如果經(jīng)常不注意影響的補(bǔ)充,缺乏足夠的鐵元素和葉酸、維生素等等,那么會(huì)導(dǎo)致貧血的癥狀。而且這些貧血的癥狀發(fā)作比較急,對(duì)人體的傷害也比較激烈,所以偶爾會(huì)出現(xiàn)一些疼痛,四肢乏力,但嚴(yán)重的情況下,可導(dǎo)致心肌炎以及心律不齊等等。
慢性再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)為出血、貧血、感染等,需要結(jié)合臨床表現(xiàn),選擇合適的治療方案這種疾病,平時(shí)要注意休息,避免過度勞累,再就是要預(yù)防感冒,避免感染。
慢性再生障礙性貧血大多起病緩,主要的表現(xiàn)常常是倦怠無力、勞累后氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微,內(nèi)臟出血較少見。感染、發(fā)熱一般較輕微,出現(xiàn)較晚,治療后較易控制。肝、脾淋巴結(jié)均不腫大,但晚期病例偶有脾臟輕度腫大,病程較長,患者可以生存多年,病情逐漸好轉(zhuǎn)甚至接近痊愈。部分患者轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙孕汀?
慢性再生障礙性貧血的治療常選用以下藥物:
(一)、微量元素類藥物
1、氯化鈷:鈷能抑制細(xì)酶,使細(xì)胞缺氧,從而刺激腎臟增加紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生。
2、免疫調(diào)節(jié)劑 主要藥物為左旋咪唑。療程為3個(gè)月以上。