自身免疫性溶血性貧血按疾病的發(fā)生因素可分為原發(fā)性和繼發(fā)性的兩種。繼發(fā)性的又可有多種致病原因，包括一些淋巴增殖性腫瘤，像CLL、淋巴瘤、骨髓瘤等，結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，還有一些感染因素如細(xì)菌、病毒、支原體的感染也會造成自身免疫性溶血性疾病的發(fā)生。還有一些非淋巴系統(tǒng)的腫瘤如卵巢囊腫、肝癌等。此外，像青霉素、奎尼丁、甲基多巴等藥物也會有誘發(fā)自身免疫性溶血發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。
自身免疫性溶血性貧血的發(fā)病機(jī)制為病毒感染的機(jī)制為激活多克隆B細(xì)胞或化學(xué)物與紅細(xì)胞膜結(jié)合，改變其抗原性，導(dǎo)致其產(chǎn)生自身抗體;淋巴組織、腫瘤或者胸腺疾病時(shí)，機(jī)體免疫監(jiān)視功能減弱，無法識別自身細(xì)胞，多自身細(xì)胞發(fā)起攻擊，產(chǎn)生自身抗體發(fā)生溶血。
一、去除病因
獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復(fù)。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。
二、輸血或成分輸血
因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴(yán)重的反應(yīng)，故其指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應(yīng)視為支持或挽救生命的措施。
三、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑
主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。
自身免疫性溶血性貧血是由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗體自身紅細(xì)胞抗體，與紅細(xì)胞表面抗原相結(jié)合，或激活補(bǔ)體使紅細(xì)胞過早破壞而導(dǎo)致的溶血性貧血。臨床上根據(jù)發(fā)病原因把自身免疫性溶血性貧血分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血
原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血原因不明確，占60％左右；繼發(fā)性者伴發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤及與免疫有關(guān)的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤等及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、某些細(xì)菌病毒感染等，約占40％左右。
根據(jù)抗體種類
而根據(jù)抗體種類可分為溫反應(yīng)性抗體型和冷反應(yīng)性抗體型。溫抗體與抗原反應(yīng)的最適宜溫度為37℃；冷抗體又分為兩種，冷凝素與紅細(xì)胞結(jié)合的最適宜溫度是2～4℃，溫度上升結(jié)合力減弱；冷溶血素在16℃時(shí)與紅細(xì)胞結(jié)合，溫度升高結(jié)合力無明顯減弱。臨床上溫反應(yīng)性抗體型約占80％，女性患者多于男性，且以青壯年為多。
1.大劑量投給皮質(zhì)性類固醇激素。
如強(qiáng)的松龍或地塞米松2~4毫克/千克體重，分2次口服。溶血逐漸緩解后改為維持劑量(0.5~l毫克/千克體重)，也可并用或當(dāng)皮質(zhì)激素出現(xiàn)副作用時(shí)選用免疫抑制藥物，如環(huán)磷酰胺2毫克/千克體重，連服4天。注意:長時(shí)間大劑量應(yīng)用類固醇藥物可導(dǎo)致血小板增多使紅細(xì)胞形成核碎片(豪—若氏小體)。
2.皮質(zhì)類固醇激素
治療無效的患犬或溶血嚴(yán)重的患貓，可以實(shí)施脾臟摘除術(shù)，以抑制抗體的產(chǎn)生和抑制紅細(xì)胞的破壞。
脾臟摘除術(shù)式如下:以0.1一0.15毫升/千克體重的846合劑進(jìn)行全身麻醉，仰臥保定，于劍狀突至股部進(jìn)行腹部術(shù)區(qū)脫毛(7%Na2S)，常規(guī)消毒。于劍狀突起向臍作腹正中線切開，如果脾腫大嚴(yán)重時(shí)，還應(yīng)將切口向兩側(cè)作橫切開，以充分顯露脾臟。將腫大的脾臟細(xì)心地從腹腔取出 (防止脆弱的脾臟破裂)，取出時(shí)要慢，以防止發(fā)生低血壓性休克。將取出的脾臟與周圍組織隔離，然后用絲線雙重結(jié)扎與脾臟相連的血管 (盡可能近脾端結(jié)扎)。最后在雙重結(jié)扎之間剪斷血管，取下脾臟，關(guān)閉腹腔。術(shù)后應(yīng)注意腹圍變化，結(jié)膜顏色，脈搏，血壓等變化。如果腹圍增大，結(jié)膜蒼白，脈搏速弱，血壓降低時(shí)，應(yīng)立即開腹檢查有無出血。
自身免疫性溶血性貧血是免疫識別功能紊亂，由自身免疫機(jī)制所引發(fā)的一組溶血性貧血，多數(shù)為溫抗體型。白血病俗稱“血癌”，是一類造血干細(xì)胞異常的克隆性惡性疾病。兩者不同。
免疫性溶血性貧血如何緩解
自體免疫溶血性貧血或者是新生兒的這種免疫溶血病，使用糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制的藥物來進(jìn)行相關(guān)的治療，這個時(shí)候可能會因?yàn)檫@些藥物產(chǎn)生副作用，一定要及時(shí)調(diào)理才行。
患者溶血性貧血特別明顯時(shí)，輸血是主要療法，但在某些溶血情況下也具有一定的危險(xiǎn)性，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能。所以應(yīng)盡量少輸血，若能控制溶血，可借自身造血機(jī)能糾正貧血。
溶血性貧血的患者在飲食上更要注意吃補(bǔ)血的食物，比如是豬肝，平時(shí)多吃動物肝臟，豆制品以及新鮮的水果蔬菜都是不錯的。
