肺氣腫纖維化是怎么回事？

肺氣腫肺纖維化出現(xiàn)的病理變化導(dǎo)致肺泡及間質(zhì)功能障礙。屬于器質(zhì)性病變，肺纖維化是彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡稱，是由多種原因引起的肺泡壁炎癥，繼之肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織和肺結(jié)構(gòu)紊亂的一組異型疾病，分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺臟纖維化。肺部纖維化這種情況一般比較嚴(yán)重，肺換氣功能基本喪失。發(fā)現(xiàn)了肺氣腫，而且有肺纖維化，往往可以出現(xiàn)急性心肺功能下降，晚期出現(xiàn)低氧血癥呼吸衰竭，甚至出現(xiàn)肺性腦病，隨時(shí)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。肺纖維化其病情變化快，有的時(shí)候甚至急轉(zhuǎn)直下。如果經(jīng)過內(nèi)科治療后，不能改善或維持肺功能，患者癥狀惡化，則需要考慮進(jìn)行肺移植。

從發(fā)病層次看，由外邪侵襲，內(nèi)舍于肺，肺氣虛弱，無力主氣布津，病程日久遷延不愈，久則血傷入絡(luò)所致，以咳吐濁唾痰沫為主癥，中醫(yī)稱之為肺痿。目前最好的辦法是中西醫(yī)結(jié)合系統(tǒng)治療。治療原則是抗感染，保護(hù)心功能，呼吸支持，止咳化痰平喘，抗凝，營養(yǎng)支持。

肺氣腫纖維化的癥狀如下：

肺部纖維化與肺部長期慢性炎癥刺激有關(guān)。肺氣腫是終末細(xì)小支氣管壁破壞擴(kuò)張，失去了正常收縮舒張功能，肺泡也沒有彈性了。肺部呼吸換氣功能下降了，可能是長期慢性積累的結(jié)果。平時(shí)應(yīng)該加強(qiáng)肺部保養(yǎng)，避免有害物質(zhì)對(duì)肺部的傷害。肺部是一個(gè)非常嬌嫩的臟器。

呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。

部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。當(dāng)大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫常毖?、酸中毒、喪失勞動(dòng)力，嚴(yán)重者最后可致死亡。

纖維肺氣腫是什么??？

據(jù)了解，90%的肺纖維化合并肺氣腫綜合征患者為男性。多在60~70歲發(fā)病。肺纖維化合并肺氣腫綜合征患者98%有吸煙史，并且多為重度吸煙者。主要癥狀是活動(dòng)后呼吸困難，伴或不伴咳嗽及咯痰。43%有杵狀指，87%有下肺為主的爆裂音(velcro啰音)，上述癥狀體征與IPF類似。

在該病的診斷方面，多數(shù)研究采用Cottin的診斷標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)HRCT表現(xiàn)，肺纖維化合并肺氣腫綜合征無特殊治療方法，基本措施是戒煙，氧療對(duì)于低氧血癥患者具有重要意義，與戒煙相結(jié)合的免疫抑制治療對(duì)有活動(dòng)性炎癥(如磨玻璃影)的患者可能有一定作用，但對(duì)肺氣腫和終末期IPF無效，肺纖維化合并肺氣腫綜合征相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的特異性治療尚有待進(jìn)一步研究，嚴(yán)重的肺纖維化合并肺氣腫綜合征患者可以考慮肺移植，這對(duì)于延長生存期，降低病死率可能有益。

肺纖維跟肺氣腫有什么區(qū)別？

阻塞性肺氣腫和肺纖維化是2種不同機(jī)制的疾病，都可以造成呼吸困難的癥狀，我們也要從發(fā)病的機(jī)制和造成的對(duì)身體的損害來看輕重；肺纖維化更嚴(yán)重些，它屬于器質(zhì)性的病變；肺氣腫屬于功能性的病變。在這些方面看來，肺纖維化造成的傷害比較重一些。

肺纖維化病因不明確，臨床表現(xiàn)為刺激的咳嗽，隨著病情的加重，患者會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后的氣短，后期可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸困難。肺纖維化病因不明確，無有效的治療措施，可試用糖皮質(zhì)激素，細(xì)胞毒性藥物。小劑量的紅霉素或者是富露施，尼達(dá)尼布等藥物進(jìn)行治療。

而肺氣腫是一種結(jié)構(gòu)上的改變，痱子變大而功能改變。輕度的肺氣腫臨床癥狀是不明顯的，隨著肺氣腫病情加重，患者會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后的氣喘。肺氣腫輕度時(shí)無需特殊的處理，只需要戒煙即可。如果患者出現(xiàn)明顯的氣喘癥狀時(shí)，我們可吸入支氣管舒張劑或者是口服茶堿類藥物以達(dá)到平喘的目的。

肺纖維化合并肺氣腫怎樣治療？

存在低氧血癥的患者需要家庭氧療，將經(jīng)皮血氧飽和度維持在90％以上，每天吸氧時(shí)間大于15小時(shí)，重癥患者甚至需要24小時(shí)吸氧。針對(duì)導(dǎo)致肺纖維化不同的病因，給予相應(yīng)地治療，如過敏性肺炎，避免接觸暴露因素，口服糖皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑；特發(fā)性肺纖維化，口服抗肺纖維化藥物，如吡非尼酮。止咳、祛痰對(duì)癥治療。合并肺動(dòng)脈高壓的患者，給予降肺動(dòng)脈壓和抗心力衰竭治療等。

肺纖維化合并肺氣腫怎么診斷呢？

吸煙者胸部高分辨率CT發(fā)現(xiàn)雙上肺葉氣腫征，雙中下肺葉小葉間隔增厚、網(wǎng)格影，甚至蜂窩肺，伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張時(shí)，考慮診斷為肺纖維化合并肺氣腫。患者的肺功能有較為特殊的表現(xiàn)，肺容積通常保持在正常范圍，但是彌散量明顯下降，存在嚴(yán)重的氣體交換障礙。容易合并肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)低氧血癥。

肺纖維化合并肺氣腫嚴(yán)重嗎？

肺纖維化合并肺氣腫還是比較嚴(yán)重的。是一種不可逆的疾病。纖維化與肺氣腫疾病同時(shí)發(fā)生在一個(gè)人的身上，一般可以診斷為肺氣腫纖維化綜合癥。在臨床上這類疾病也是比較多見，所以患者一旦診斷為肺氣腫肺纖維化綜合征，治療上沒有什么特效藥，最主要的治療方法也就是改善患者的生活質(zhì)量。戒煙戒酒，忌一些辛辣刺激的食物，忌咖啡，治療時(shí)主要是氧療，對(duì)于一些低氧血癥患者具有一定的重要意義。同時(shí)增強(qiáng)機(jī)體免疫力，這樣可以增加身體免疫功能，減少呼吸道感染疾病而引起肺氣腫和肺纖維化的疾病癥狀加重。

對(duì)于肺氣腫或者是肺纖維化這種疾病來說還是需要不斷地總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)，不是說患有肺部疾病之后就是不可以治療的，但是對(duì)于我們來說需要認(rèn)識(shí)到的就是這種疾病可以降低患者的生活治療，在目前的臨床治療過程中我們沒有更好的方式進(jìn)行處理，了解疾病的處理和護(hù)理方式對(duì)于疾病的恢復(fù)還是很需要的，這樣才會(huì)讓肺氣腫或者是肺纖維化得到治療。