海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團,由于血管造影檢查時常無異常血管團的發(fā)現(xiàn),故將其歸類于隱匿型血管畸形。實際該病并非真正的腫瘤,而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展,有關(guān)該病的報告日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計為0.5%~0.7%,占所有腦血管畸形的8%~15%。因部分患者無癥狀,故確切的人群發(fā)生率仍不確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30~40歲,無明顯性別差異。
1.先天性學(xué)說
嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說,近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病,基因位于染色體7q長臂的q11q22上。
2.后天性學(xué)說
認為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。
海綿狀血管瘤的治療方法有:手術(shù)切除;冷凍治療;放射與同位素治療;硬化劑治療;介入治療;中醫(yī)辨證治療,具體詳情如下
1、手術(shù)治療
采用外科手術(shù)方法將病損組織切除,以達到治療目的。對于獨立且較小病灶效果良好。但是病損區(qū)血管豐富,血量大,手術(shù)時出血量極大,常常引起嚴重的失血性休克,術(shù)中需要大量輸入全血,手術(shù)難度大,危險程度高。同時,由于出血后血往往不能全部切除即被迫終止手術(shù),故術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。手術(shù)切除部分瘤體后遺瘤局部畸形、缺失及功能障礙。手術(shù)費用昂貴,患者難以承受的負擔(dān),面部皮膚毛細血管瘤可結(jié)合整容皮膚移植術(shù)修復(fù)病損區(qū)。故手術(shù)治療應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)癥,權(quán)衡手術(shù)價值,然后方可確定是否選擇手術(shù)治療。
2、冷凍治療
其實有部分的人在發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤并非真“瘤”,且是一種良性疾病時會對海綿狀血管瘤放下警惕,認為海綿狀血管瘤不嚴重,并不是什么常見的疾病。然而實際上,海綿狀血管瘤比你想象中更為嚴重
首先近幾十年來,由于在醫(yī)護人員開始在臨床實踐中廣泛使用磁共振成像(MRI)進行診斷,各種隱匿的海綿狀血管瘤被識別出來,海綿狀血管瘤的發(fā)病率就有所增加,在腦血管畸形疾病中,呈現(xiàn)出越來越高的常見性。
海綿狀血管瘤還會導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損,包括眼肌麻痹、偏癱、面部及肢體麻木、吞咽困難、平衡力失調(diào)等,并且輕重程度取決于病變的位置。而腦干海綿狀血管瘤占所有顱內(nèi)海綿狀血管瘤的8-22%,并且具有明顯更高的出血傾向(高達30%),更可能導(dǎo)致嚴重的神經(jīng)功能缺損,而且復(fù)發(fā)性出血的發(fā)生率高于其他海綿狀血管瘤患者。更為驚人的是,在20%的病例中,腦干海綿狀血管出血可能是致命的。所以根據(jù)以上數(shù)據(jù)來看,答案是非??隙ǖ?,海綿狀血管瘤不可忽視。
據(jù)專家介紹,海綿狀血管瘤的危害比較大,它是不會自己消退的,只會不限制的生長,在患者頭面部影響美觀,甚至引起畸形;海綿狀血管瘤在會引起占位性病變,壓迫神經(jīng)、肌腱、其他組織器官等,引起疼痛、畸形等并發(fā)癥;如海綿狀血管瘤在四肢,則會引起患肢腫脹、畸形、甚至侵犯關(guān)節(jié),引起功能障礙等后天殘疾;海綿狀血管瘤在四肢可引起肌肉萎縮,使患肢比正常肢體小。因此,海綿狀血管瘤的治療刻不容緩。
海綿狀血管瘤的治療過程
第一階段抑制法:通過抑制血管擴張達到控制生長,使血管瘤病情得到有效控制,進人穩(wěn)定期。
第二階段消融法:用數(shù)字提取技術(shù),使局部血紅蛋白高出正常數(shù)值,通過Cynergy血管瘤工作站的染料對病變血紅蛋白的有效吸收,達到對異常血管瘤的消融目的。
海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇(35.8%)、顱內(nèi)出血(25.4%)、神經(jīng)功能障礙(20.2%)和頭痛(6.4%)。無臨床癥狀者占12.1%,有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血,則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大,產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大,可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙,可出現(xiàn)緩解期或進行性加重。
1.癲癇
癲癇為海綿狀血管瘤最常見的癥狀,幾乎兩倍于腦動靜脈畸形。迄今為止,難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例統(tǒng)計表明:40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴重含鐵血黃素沉積者,以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認為癲癇發(fā)作與病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實質(zhì)膠質(zhì)增生有關(guān)。
海綿狀血管瘤是在出生時即出現(xiàn)的低血流量的血管畸形,又稱為靜脈畸形。血管損害一般發(fā)展較慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大不明顯。大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀,故名海綿狀血管瘤。
海綿狀血管瘤有遺傳傾向性,但是不會100%遺傳。在臨床中碰到一家?guī)纵叾加腥说煤>d狀血管瘤的情況確實有。說明海綿狀血管瘤的遺傳基因確實存在。對于海綿狀血管瘤的遺傳性,海綿狀血管瘤患者.可以做的就是,如果患有海綿狀血管瘤,先治療康復(fù)再選擇要小孩,如果已經(jīng)養(yǎng)育小孩的海綿狀血管瘤患者,則要定時為小孩檢查,以便早發(fā)現(xiàn)早治療。
海綿狀血管瘤主要發(fā)病原因
一、組織分化異常:人體在胚胎發(fā)育的過程中,特別是在早期血管組織開始出現(xiàn)分化的階段,由于控制基因發(fā)生的局部的錯構(gòu),進而導(dǎo)致其特定部位的組織出現(xiàn)異常分化,也可能最終成為致使海綿狀血管瘤的原因。