先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療方案有哪些？早期診斷絕對(duì)必要。合理的治療為給予糖皮質(zhì)激素，即每晚11時(shí)口服地塞米松0.5～1.5mg矯正缺失，抑制ACTH分泌。對(duì)嚴(yán)重的低鹽綜合征患者氟氫可的松有助于維持血壓和體重，可用0.05～0.3mg，依病情嚴(yán)重程度及年齡大小而定。

發(fā)育以后，可采用手術(shù)使陰道與尿道分開，并使陰道口于會(huì)陰部的正常位置上，如陰蒂經(jīng)常勃起，可考慮陰蒂切除。慎重給予雌激素或出生后即用藥調(diào)節(jié)可使假兩性畸形患者維持女性外觀并改善其心理狀態(tài)。

治療

1.糖皮質(zhì)激素替代治療

(1)總論：所有經(jīng)典型21-羥化酶缺陷癥病人和有癥狀的非經(jīng)典型病人都用糖皮質(zhì)激素治療，使下丘腦和垂體CRH和ACTH過多分泌受到抑制，血中水平異常增高的腎上腺性激素得以減少。在兒童中，推薦用氫化可的松(即皮質(zhì)醇本身)，劑量10～20mg/(m2·d)，2 /d或3/d服用。這些劑量超過皮質(zhì)醇分泌的生理水平，在兒童和青少年中皮質(zhì)醇分泌生理水平大約為6～7mg/(m2·d)。盡管在新生兒中皮質(zhì)醇分泌輕度升高是正常的[7～9mg/(m2·d) ]，CAH嬰幼兒通常給最小劑量6mg/(m2·d)，3/d。對(duì)21-羥化酶缺陷癥兒童必須給以超生理劑量的糖皮質(zhì)激素，這樣才足以抑制腎上腺雄激素，減少發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的可能性。

氫化可的松的半衰期短，可以減少對(duì)生長的抑制和其他種類激素的副作用，這些激素作用時(shí)間長且藥力強(qiáng)，如潑尼松、地塞米松。另一方面，作用時(shí)間短的糖皮質(zhì)激素每天1次應(yīng)用不能有效控制腎上腺皮質(zhì)的激素分泌。

醋酸可的松不是21-羥化酶缺陷癥的首選藥物。醋酸可的松的生物利用度是氫化可的松的80%，效用只是氫化可的松的2/3。另外，因?yàn)榭傻乃杀仨氜D(zhuǎn)化成皮質(zhì)醇才能發(fā)揮生物活性，11β-羥類固醇脫氫酶還原酶活性下降會(huì)進(jìn)一步降低藥效。

年齡大的青少年和成人可以用最小劑量的潑尼松(例如，5～7.5mg/d，分2次服用)或地塞米松(總共0.25～0.5mg，1/d或2/d服用)。必須仔細(xì)監(jiān)測醫(yī)源性庫欣綜合征的征象，如快速的增重、高血壓、皮膚紫紋以及骨量減少。睪丸腎上腺剩余的男性CAH病人需要更大劑量的地塞米松抑制ACTH。

通過監(jiān)測17-OHP和雄烯二酮水平來判斷治療效果(即腎上腺激素的抑制情況)。在女性和青春期前男性患者中，睪酮也可以作為一個(gè)有用的指標(biāo)。因?yàn)橹委熯^度存在副作用，不應(yīng)該完全抑制內(nèi)源性腎上腺皮質(zhì)類固醇激素的分泌。17-0HP的控制范圍最好在1～10ng/ml，睪酮水平與同年齡和同性別相當(dāng)。激素測定時(shí)間與服藥的時(shí)間關(guān)系要固定，最好在ACTH生理高峰出現(xiàn)的上午8時(shí)，或在下一次服藥前即氫化可的松水平處于谷底時(shí)取血。

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