先天性腎上腺增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征。主要由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過(guò)程中所必需的酶存在缺陷，致使皮質(zhì)激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過(guò)多，故臨床上出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退，伴有女孩男性化，而男孩則表現(xiàn)性早熟，此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。下面就跟我們一起來(lái)了解下小兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥按缺陷酶的種類可分為幾類呢？

按缺陷酶的種類，可分為5類：

①2l-羥化酶(CYP21)缺陷癥，又分為典型失鹽型、男性化型及非典型型等亞型;

②11β-羥化酶(CYP11β)缺陷癥，又可分為Ⅰ和Ⅱ型;

③3β-羥類固醇脫氫酶(3β-HSD)缺陷癥;

④17α-羥化酶(CYP17)缺陷癥，伴或不伴有17，20-裂鏈酶(17，20LD)缺陷癥;

⑤膽固醇碳鏈酶缺陷癥。

臨床上以21-羥化酶缺陷癥為最常見(jiàn)，占90%以上，其發(fā)病率約為1/4500新生兒，其中約75%為失鹽型，其次為β-羥酶缺陷癥，約占5%～8%，其發(fā)病率約為1/5000～7000新生兒。其他類型均為罕見(jiàn)。

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