小兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥嚴(yán)重影響患兒的生活，故一經(jīng)確診，應(yīng)及時(shí)治療。下面就跟我們一起來(lái)了解下西醫(yī)治療小兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的方法有哪些？

治療

糖皮質(zhì)激素 P450c21缺乏的CAH患兒一經(jīng)診斷，應(yīng)立即給予糖皮質(zhì)激素，如氫化可的松(HC)或醋酸可的松治療。尤其是新生兒，開始治療劑量宜大些，足以抑制ACTH分泌。兒童一般口服劑量10～20mg/(m2·d)，稍大于生理需要量，總量一般分2～3次，早1/2，午、晚各1/4。一般CAH患者均需要較大劑量糖皮質(zhì)激素才能抑制ACTH及雄激素水平，為了達(dá)到較好治療效果，使腎上腺皮質(zhì)維持在低反應(yīng)狀態(tài)，對(duì)于控制不理想者須給予一段時(shí)間的高劑量HC[20～25mg/(m2·d)]以達(dá)到適當(dāng)程度的腎上腺萎縮，以后再給予接近生理需要的劑量維持。糖皮質(zhì)激素劑量仍應(yīng)根據(jù)身高速率、骨成熟、17-OHP、雄烯二酮、睪酮、血皮質(zhì)醇等指標(biāo)綜合分析來(lái)調(diào)整。如患者已進(jìn)入至成年期(>16歲)，此時(shí)骨骺已閉，可在睡前給予一次0.25～0.5mg地塞米松以抑制次日清晨ACTH分泌。在應(yīng)激狀態(tài)下，應(yīng)增加糖皮質(zhì)激素劑量至原劑量2～3倍，避免發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能減退危象。

女性患者需終生糖皮質(zhì)激素替代治療;單純男性化型CAH的男性患者至成人期，已達(dá)到最終身高，故可中斷治療。但遇到應(yīng)激時(shí)應(yīng)根據(jù)輕重程度適當(dāng)補(bǔ)充一些糖皮質(zhì)激素;失鹽型者，無(wú)論男女均應(yīng)終生治療。對(duì)于伴有真性性早熟者，同時(shí)給LHRH-a治療，劑量4μg/(m2·d)。

在糖皮質(zhì)激素治療的同時(shí)給予鹽皮質(zhì)激素(如9α-FHC)，可明顯改善失鹽狀態(tài)，且有利于改善臨床其他癥狀和體征，減少糖皮質(zhì)激素劑量，避免引起庫(kù)欣面容和生長(zhǎng)障礙。新生兒及嬰兒對(duì)失鹽耐受性差，需要較大劑量9α-FHC 0.15～0.3mg/d，有時(shí)每天需飲食中加入1～2g鹽;小齡兒童劑量為0.05～0.15mg/d。

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