腎性氨基酸尿是一組以近端腎小管對氨基酸轉(zhuǎn)運障礙導(dǎo)致尿中氨基酸過多為特征的一種腎小管疾病，可分為生理性和病理性兩種類型。下面就跟小編一起來了解下小兒腎性氨基酸尿癥要做哪些檢查？

1.尿液檢查 尿中含有大量胱氨酸、賴氨酸、精氨酸及鳥氨酸。尿胱氨酸的檢查方法如下：

(1)尿胱氨酸結(jié)晶檢查：尿胱氨酸排泄量較大者，可在濃縮尿沉渣中見到胱氨酸結(jié)晶，這對本病的診斷具有重要價值。取晨尿作離心沉淀，光鏡檢下可見六角形扁平狀與苯環(huán)式相似的結(jié)晶。結(jié)晶出現(xiàn)常示尿胱氨酸濃度超過200～250mg/L。

(2)氰化硝普鹽試驗：結(jié)石與氰化硝普鈉呈陽性反應(yīng)，可作為篩選性診斷試驗。將結(jié)石研成粉末，放少許于試管中，加1滴濃氨水，后再加1滴5%氰化鈉，5min后再加3滴5%硝普鈉。

(3)尿色譜法定量測定：對確認(rèn)及分型有幫助。

(4)吡咯烷及呱啶尿：由于空腸對這些氨基酸吸收不良，大量賴氨酸與鳥氨酸在腸道降解產(chǎn)生尸胺與腐胺，吸收后被還原成吡咯烷與呱啶從尿排出引起。

(5)尿常規(guī)檢查：氨酸尿路結(jié)石常引起反復(fù)血尿，繼發(fā)感染時白細(xì)胞增高。

2.血液檢查 少數(shù)可合并高尿酸血癥，低鈣血癥等。

3.糞檢查 由于空腸對氨基酸吸收不良，氨基酸從糞中大量丟失。 腹部平片檢查可見結(jié)石呈淡薄陰影，造影、B超檢查也可發(fā)現(xiàn)結(jié)石。腦電圖檢查和腦CT檢查可發(fā)現(xiàn)異常，嚴(yán)重腦病發(fā)作者可有彌漫性腦萎縮。 Tahmoush等研究發(fā)現(xiàn)，小腦共濟失調(diào)患兒，腦皮質(zhì)有廣泛性神經(jīng)元丟失，小腦浦肯野細(xì)胞減少。

以上就是佰佰安全小編為您介紹小兒腎性氨基酸尿癥要做哪些檢查的內(nèi)容，本網(wǎng)兒童安全教育知識庫中還有很多關(guān)于兒童安全方面的知識，感興趣的朋友可以繼續(xù)關(guān)注本網(wǎng)的內(nèi)容，以便讓孩子更健康的成長。

責(zé)任編輯:張小付