腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現(xiàn)，晚期可導(dǎo)致腎衰竭。下面就跟我們一起來了解下小兒腎淀粉樣變性要做哪些檢查？

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血液檢查：血液生化檢查纖維蛋白原增加，血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導(dǎo)致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發(fā)現(xiàn)Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。

2、蛋白電泳檢查：2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽性率可提高到86%，免疫電泳和免疫固定有時(shí)用來測定血或尿中的微量蛋白。血清蛋白電泳中r球蛋白正常，原發(fā)性淀粉樣變性M蛋白(單克隆性免疫球蛋白)高。免疫球蛋白濃度測定有助于多發(fā)性骨髓瘤的分型診斷，患者尿中有本-周蛋白，能與к鏈和γ鏈的抗血清起反應(yīng)，而不能與任何一種免疫球蛋白的重鏈起反應(yīng)。

3、血中SAA蛋白升高：測定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃度升高提示為AA蛋白所致繼發(fā)性淀粉樣變性。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)核、腫瘤，及慢性感染急性期時(shí)，SAA均升高且同時(shí)伴C反應(yīng)蛋白升高，故SAA高低可用以區(qū)別感染是否活動期，SAA>0、2μg/ml見于活動炎癥，感染控制后SAA水平降低。長程透析患者有骨病表現(xiàn)時(shí)，血中β2M異常升高可助淀粉樣變性的骨病診斷。

4、淀粉樣蛋白的氨基酸序列分析：淀粉樣蛋白的氨基酸組成及殘基的排列順序有助于鑒別AL蛋白和AA蛋白。

5、病理學(xué)檢查：病理學(xué)檢查是確診的最可靠方法。內(nèi)臟穿刺活檢使生前診斷率大為提高。蛋白尿明顯者，腎臟活檢陽性率接近為100%。腎活檢后易出血，但不如肝活檢出血嚴(yán)重，故目前認(rèn)為腎活檢較肝活檢更為可取，已成為診斷腎淀粉樣變性病的主要手段?；顧z標(biāo)本經(jīng)5%高錳酸鉀處理后再進(jìn)行剛果紅染色，AA蛋白對高錳酸鉀敏感，與剛果紅之親和力小，著色試驗(yàn)為陰性，而AL蛋白與剛果紅之親和力大，著色試驗(yàn)為陽性，故可用此法鑒別病變系由AA蛋白或AL蛋白所致，故有助于區(qū)分原發(fā)性與繼發(fā)性淀粉樣變性。

肝活檢陽性率低，僅為50%，有導(dǎo)致大出血的危險(xiǎn)，應(yīng)慎重。骨髓活檢的陽性率約為50%。直腸黏膜活檢取材要深，應(yīng)包括黏膜的固有層，陽性率為73%。在AL、或AA型淀粉樣變性病，抽吸的腹壁脂肪亦可見淀粉樣蛋白沉積，診斷陽性率為70%～80%。其他可能的組織檢查部位有牙齦、皮膚(低敏感性)、胃黏膜和小腸，通過內(nèi)鏡下刷擦細(xì)胞學(xué)和活檢，可提高胃檢查的陽性率，腕管放松后切除的滑膜組織是肯定陽性的，但通常這些組織不作診斷評價(jià)。

二、輔助檢查

1、X線腹部平片、超聲波檢查如見腎影增大(特別是合并腎靜脈血栓時(shí))可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。

2、腎靜脈造影：有助于診斷腎靜脈血栓形成。

3、放射性核素掃描：已經(jīng)應(yīng)用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端腎小管重吸收，當(dāng)腎小管及腎間質(zhì)受累時(shí)，近端小管重吸收功能減退，對99mTc-DMSA的攝取減少，但缺少分析的敏感性而不用。應(yīng)用123Ⅰ標(biāo)記的血清淀粉樣P物質(zhì)來診斷AA和AL型淀粉樣變，有很好的前景。有報(bào)道靜脈內(nèi)注射放射性β2M來檢測包含β2M的淀粉樣變。

4、二維超聲心動圖：在確定心臟的淀粉樣變性有高的敏感性。

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責(zé)任編輯:張小付