小兒腎性氨基酸尿癥原因有哪些呢？高氨基酸尿癥（hyperaminoaciduria）以尿中排出過(guò)多氨基酸為特征的一類代謝疾病，可分為腎前性、腎性及混合性。各類高氨基酸尿癥的治療效果差別很大， 有些通過(guò)嚴(yán)格控制飲食中相應(yīng)氨基酸的攝入或補(bǔ)充某些維生素，即可獲良好效果；有些即使采取各種措施，使血漿氨基酸水平接近正常，也無(wú)法改善臨床癥狀。 腎性氨基酸尿是近端腎小管重吸收氨基酸障礙，使大量氨基酸從尿中排出。從尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、?；撬帷⒓谆M氨酸等。此外，絲氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。

小兒腎性氨基酸尿癥原因：

發(fā)病原因

是一種家族遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳性疾病。影響因素有年齡、性別、飲食、生理變化、遺傳等。病因與分類

1.生理性氨基酸尿

由生理變化所致。

2.病理性氨基酸尿

由疾病致氨基酸尿有

（1）“腎前性”氨基酸尿

①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿癥、槭樹(shù)汁尿癥，是由某種氨基酸代謝缺陷所致。

②“競(jìng)爭(zhēng)性”氨基酸尿：如高脯氨酸血癥等，系在腎小管內(nèi)與同一轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的氨基酸競(jìng)爭(zhēng)所致。

（2）“腎性”氨基酸尿：是近曲小管轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷所致。

①單組氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)缺陷：即近端腎小管對(duì)某組氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)缺陷，而使該組氨基酸從尿中排出，包括賴氨酸、精氨酸、鳥(niǎo)氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸、甘氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸等。

②多組氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)缺陷：由于近端曲管有多種功能缺陷，出現(xiàn)多種氨基酸尿，同時(shí)還伴有糖尿、高磷酸鹽尿、尿酸化功能障礙等，如Fanconi綜合征、 Lowe綜合征等。

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責(zé)任編輯:張小付