應(yīng)該如何治療腎性氨基酸尿癥？因本病屬遺傳性疾病，目前尚無根治辦法。 其主要治療原則為早期發(fā)現(xiàn)，并根據(jù)氨基酸尿種類不同而進(jìn)行不同的飲食控制和對(duì)癥治療，以減少并發(fā)癥。如胱氨酸尿病人，應(yīng)給予低蛋氨酸飲食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者應(yīng)給予高蛋白飲食，并補(bǔ)充煙酰胺;但如出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及精神癥狀時(shí)應(yīng)禁食蛋白。

1.胱氨酸尿病的治療

(1)飲水療法：多喝水，特別在夜間也要保證一定的飲水量，以防止尿液濃縮時(shí)析出胱氨酸結(jié)晶;24h水?dāng)z入量至少在4L以上，以使尿胱氨酸濃度稀釋，保持在250mg/L以下。

(2)控制飲食：低蛋氨酸(為胱氨酸最重要的前身)飲食，有時(shí)可中等度減少胱氨酸尿。

(3)堿化尿液：可口服碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉(10～38g/d)，使尿液pH>7.5時(shí)，以增加胱氨酸溶解度，不利于結(jié)石形成。在尿液的pH為7.5時(shí)，胱氨酸的溶解度最高(約溶解280mg/L)，但有可能促進(jìn)磷酸鈣沉積，故也可在睡前服用250～500mg的乙酰唑胺(醋唑磺胺)。

(4)口服青霉胺：青霉胺(二甲基半胱氨酸)可與胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物從尿中排出，又可減少約50%的尿中游離胱氨酸，因此有防止結(jié)石形成的作用。本藥不僅有預(yù)防作用，還可溶解正形成的結(jié)石。具體用法：1～2g/d，分3～4次口服。本藥因有負(fù)性血清病樣反應(yīng)，如皮疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛以及骨髓抑制，腎損害(腎病綜合征)等副作用，故不宜作為常規(guī)應(yīng)用藥物，只用于上述一般治療不能控制或嚴(yán)重胱氨酸結(jié)石的患者。目前較新的藥物有N-乙酰-D-青霉胺及硫普羅寧(巰基丙酰甘氨酸)，效果相同，毒性較低。

(5)對(duì)癥處理：有腎結(jié)石患者，可考慮體外震波碎石或手術(shù)取石，還可服用中藥排石湯?？刂评^發(fā)感染，緩解尿路梗阻，尿毒癥者則可予透析或腎移植。

2.二堿基氨基酸尿的治療

(1)限制蛋白攝入量：因患者有高氨血癥和蛋白不耐受現(xiàn)象，故要限制每天的蛋白質(zhì)入量，特別是Ⅱ型病人。成人每天蛋白攝入量<0.8g/kg，在兒童要注意可能導(dǎo)致營養(yǎng)不良。但最近有報(bào)道，在充分補(bǔ)給精氨酸的基礎(chǔ)上，蛋白攝入量可適當(dāng)放寬，對(duì)促進(jìn)智力與生長發(fā)育皆有好處，特別是兒童患者。

(2)補(bǔ)充相應(yīng)氨基酸：主要靜脈補(bǔ)充精氨酸，鳥氨酸或瓜氨酸。因小腸吸收障礙，口服精氨酸、鳥氨酸常無效。瓜氨酸屬中性氨基酸，轉(zhuǎn)運(yùn)部位不同，它吸收后又能代謝轉(zhuǎn)換為精氨酸和鳥氨酸，故口服瓜氨酸和賴氨酸則有效，可預(yù)防高氨血癥和糾正血漿氨基酸濃度。

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