小兒腎性氨基酸尿癥病為終生疾病，一些患者不能長期維持治療，所以嚴(yán)重胱氨酸尿癥患者發(fā)生尿路結(jié)石的概率很高。早期診斷，及時(shí)防治結(jié)石，可以減少并發(fā)癥，使患兒長期存活。長期不予治療可因并發(fā)癥引起腎功能衰竭。Hartnup病經(jīng)積極治療，大多隨年齡增長可自行緩解。下面就跟我們一起來了解下小兒腎性氨基酸尿癥治療前有哪些注意事項(xiàng)？

治療

因本病屬遺傳性疾病，目前尚無根治辦法。

1.飲食控制 因氨基酸尿種類不同而異。

(1)胱氨酸尿?。簯?yīng)給予低蛋氨酸飲食。

(2)色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：應(yīng)給予高蛋白飲食，補(bǔ)充煙酰胺;但如出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及精神癥狀時(shí)應(yīng)禁食蛋白。

2.水化尿液 多飲水維持多尿(包括夜間)。要保證24h尿量達(dá)4L以上，特別強(qiáng)調(diào)夜間臨睡前飲水，使夜尿量維持在1.5L以上;因?yàn)橐归g長時(shí)間不飲水，尿液高度濃縮，是胱氨酸尿癥形成尿路結(jié)石的關(guān)鍵。

3.對(duì)癥治療

(1)堿化尿液：胱氨酸尿患者可服枸櫞酸鈉或碳酸氫鈉以堿化尿液，目的是增加胱氨酸溶解、防止結(jié)石形成。使用劑量應(yīng)因人而異，維持尿pH在7.5以上。一般開始使用碳酸氫鈉1.0g，3次/d，以后隨尿pH值變化加以調(diào)整。也可使用10%枸櫞酸鉀，以10ml，3次/d為起始劑量。

(2)靜脈輸注葡萄糖、口服抗生素等。

4.藥物治療 當(dāng)尿胱氨酸排泄量過大時(shí)(>750mg/d或3mmol/d)，或使用水化與堿化尿液不能有效預(yù)防尿路結(jié)石時(shí)，可考慮使用硫醇衍生物，如D-青霉胺、硫普羅寧(tiopronin)、α-巰基丙酰戊炔甘油(alpha-mercaptopropionylglycine)等，近年還有人試用卡托普利。這類藥物與胱氨酸形成高溶解度的二硫化物，大幅度降低尿中游離胱氨酸濃度。但這類藥物可引起血清病樣反應(yīng)、一過性粒細(xì)胞減少、蛋白尿及可逆性腎病綜合征等。

(1)青霉胺：不僅可減少尿中游離胱氨酸，還能防止結(jié)石形成。但該藥有較大的副作用?？山o予硫醇丙酸、甘氨酸、谷氨酰胺、氯氮卓(利眠寧)等藥物治療。

(2)N-乙酰-D-青霉胺：毒性較低，效果與上相同。硫普羅寧(巰基丙酰甘氨酸)作用同青霉胺，但毒性較少。

(3)煙酰胺：中性氨基酸尿(Hartnup病)可出現(xiàn)光感性糙皮病、小腦共濟(jì)失調(diào)和精神錯(cuò)亂。給予煙酰胺治療，可防止出現(xiàn)糙皮病和神經(jīng)精神癥狀。

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責(zé)任編輯:張小付