小兒腎淀粉樣變性早期有哪些癥狀？淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除有腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現(xiàn)亦不同；繼發(fā)性者由于基礎(chǔ)疾病不同，其臨床表現(xiàn)各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發(fā)表現(xiàn)者。

1、腎臟的表現(xiàn)：

超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現(xiàn)，腎臟受累者的臨床表現(xiàn)分4期。

(1)臨床前期：患者在這個(gè)時(shí)期沒(méi)有任何自覺(jué)癥狀及體征，化驗(yàn)結(jié)果亦無(wú)異常，僅僅在做腎活檢的時(shí)候才可以做出診斷。這個(gè)階段可以長(zhǎng)達(dá)5～6年之久。

(2)蛋白尿期：蛋白尿是最早出現(xiàn)的癥狀，在蛋白尿出現(xiàn)之前，已能從組織中檢查出淀粉樣物質(zhì)，半數(shù)以上者主要為大分子量、低選擇性蛋白尿，數(shù)量因人而異。尿蛋白幾乎都是白蛋白，血清檢查發(fā)現(xiàn)球蛋白增加。尿中球蛋白增多，而且常常是本-周蛋白，一天內(nèi)尿蛋白量亦可達(dá)20～30g。而且小球損害的程度和尿蛋白量之間無(wú)關(guān)。即使少量的淀粉樣物質(zhì)沉積在腎小球，相反的亦能見(jiàn)到腎功能高度障礙時(shí)的蛋白尿，因此呈現(xiàn)腎病綜合征的發(fā)病率也高?？杀憩F(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋白尿，持續(xù)數(shù)年之久。鏡下血尿和細(xì)胞管型少見(jiàn)。最近統(tǒng)計(jì)伴高血壓者占20%～50%，體位性低血壓是自主神經(jīng)病變的特征表現(xiàn)。

體位性低血壓又叫直立性脫虛，是由于體位的改變，如從平臥位突然轉(zhuǎn)為直立，或長(zhǎng)時(shí)間站立發(fā)生的腦供血不足引起的低血壓。通常認(rèn)為，站立后收縮壓較平臥位時(shí)下降20毫米汞柱或舒張壓下降10毫米汞柱，即為體位性低血壓。

(3)腎病綜合征期：在這個(gè)時(shí)期，出現(xiàn)大量蛋白尿、低白蛋白血癥及水腫，高脂血癥則比較少見(jiàn)，少數(shù)僅有長(zhǎng)期少量蛋白尿。腎靜脈血栓是腎病綜合征之最常見(jiàn)并發(fā)癥，大多起病隱匿，表現(xiàn)為難治性腎病綜合征，少數(shù)病例為急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及腎功能惡化，腹平片或B超檢查發(fā)現(xiàn)腎臟較前明顯增大。腎病綜合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%。一旦腎病綜合征出現(xiàn)，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后差，存活3年者不超過(guò)10%?；颊叱Ｒ蛩ト鹾吐愿腥径缙谒劳?。

腎靜脈血栓：典型臨床表現(xiàn)包括：

(1)腰脅疼或腹痛，可伴惡心、嘔吐等；

(2)尿檢異常：鏡下血尿或肉眼血尿，可出現(xiàn)蛋白尿或使原有蛋白尿加重；

(3)腎小球功能異常：雙腎或孤立腎急性在血栓形成可致少尿性ARF；

(4)影像學(xué)檢查患側(cè)腎增大；

(5)其它：如發(fā)熱、血白細(xì)胞增高、小管功能紊亂等。

2、淀粉樣物質(zhì)沉著：

淀粉樣物質(zhì)沉著在交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺可引起直立性低血壓，沉著在近端腎小管引起Fanconi癥候群，沉著在遠(yuǎn)端腎小管引起高鉀性腎小管酸中毒，沉著在髓質(zhì)可引起腎性尿崩癥。完整的診斷包括：淀粉樣變的定性、原發(fā)病、淀粉樣物質(zhì)的類(lèi)型、重要臟器受累程度、并發(fā)癥五方面。

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責(zé)任編輯:張小付