小兒腎淀粉樣變性原因有哪些？腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于多種組織器官引起各臟器功能障礙的一種少見病。淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的病變稱淀粉樣變腎病，腎病綜合征為其主要臨床表現(xiàn)，晚期可導(dǎo)致腎功能衰竭。這種淀粉樣蛋白與碘接觸時(shí)發(fā)生棕色反應(yīng)，象淀粉一樣，因此命名。小兒也有此種病征，但比成人少見。

小兒腎淀粉樣變性原因：

一、發(fā)病原因

本病征病因尚不明，有報(bào)道認(rèn)為與免疫機(jī)制有關(guān)，即繼發(fā)者可能與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。原發(fā)病例有發(fā)病家族史，為顯性或隱性遺傳病。本病征根據(jù)有無原發(fā)性疾病或者淀粉樣物質(zhì)沉著的部位，分為以下幾類

1.原發(fā)性淀粉樣變性

主要侵犯臟器的順序?yàn)樾?、消化道、舌、脾、肝、腎、肺。

2.繼發(fā)性淀粉樣變性

常繼發(fā)于各種慢性感染性疾病和結(jié)締組織疾病及代謝性疾?。ㄌ悄虿。┑取Ｖ饕址概K器的順序?yàn)椋耗I、脾、腎上腺、肝、淋巴結(jié)、胰腺等。

3.遺傳性家族性淀粉樣變性

由于遺傳性家族性原因而發(fā)生淀粉樣變性，其中最常見的是家族性地中海熱（familial Mediterranean fever）。

4.局限性淀粉樣變性

淀粉樣物質(zhì)局限性沉著在鼻咽部、下呼吸道、皮膚等部位。本節(jié)主要述及腎淀粉樣變性。

二、發(fā)病機(jī)制

1.淀粉樣纖維蛋白

淀粉樣蛋白是一種無定形的玻璃樣透明物質(zhì)，蘇木精染色呈淺粉紅色，剛果紅染色呈磚紅色，在偏光顯微鏡下為蘋果綠色雙折光現(xiàn)象，電鏡下可見由非分支的小纖維排列而成，這些纖維最常見的特征是經(jīng)X線衍射具有β-片層結(jié)構(gòu)（β-pleated-sheet formation），其中以AL蛋白及AA蛋白為主要成分。

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