腎上腺皮質激素合成的先天缺陷嬰兒中最常見的腎上腺皮質功能減低的原因是失鹽型的先天性皮質增生。全部類脂性腎上腺增生患兒，大部分3β-羥脫氫酶缺陷患者和半數21-羥化酶缺陷的嬰兒都表現為失鹽型。這些患兒的皮質醇和醛固酮的合成都減少。下面就跟我們一起來了解下小兒腎上腺皮質功能不全由什么原因引起的呢？

發(fā)病原因

小兒腎上腺皮質功能不全由什么原因引起下丘腦-垂體-腎上腺軸上任何部位的缺陷或病變，都可能導致腎上腺皮質功能不全，

①先天性垂體發(fā)育不全或不發(fā)育;

②原發(fā)腎上腺發(fā)育不全或不發(fā)育;

③腎上腺皮質激素合成的先天缺陷;

④家族性糖皮質激素缺乏;

⑤艾迪生(Addison)?。簝和杏捎谀I上腺破壞性病變如結核病變，組織胞漿菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉樣變性及轉移癌等，致腎上腺皮質功能不全，稱艾迪生(Addison)病;

⑥腎上腺腦白質營養(yǎng)不良;

⑦腎上腺出血：新生兒期可因難產或窒息引起出血;

⑧華佛綜合征;

⑨突然停用皮質激素或ACTH;

⑩單純性醛固酮合成不足，為常染色體隱性遺傳;?假性低醛固酮癥，為常染色體隱性遺傳。

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責任編輯:張小付