維生素B6依賴病是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病，近年來發(fā)現(xiàn)，此病遺傳基因在第五號(hào)染色體上。維生素B6依賴病表現(xiàn)為新生兒、嬰兒，也有晚至3歲開始的反復(fù)無熱驚厥，今天小編就來講解兒童維生素b6依賴綜合癥的科普小常識(shí)。

維生素B6依賴綜合征概述：

維生素B6依賴綜合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性僅為正常的1％。此時(shí)維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時(shí)由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生后仍需依賴較

維生素B6依賴綜合征鑒別：

此病需要與流行性腦膜炎鑒別

1、突然寒戰(zhàn)、高熱、惡心、嘔吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、頭痛加重。

2、面色蒼白、四肢發(fā)涼、皮膚發(fā)花并有散在的小出血點(diǎn)、唇周及指端青紫、唇周單純皰疹。

3、煩躁不安、譫妄、昏迷或驚厥。

4、皮膚、粘膜瘀點(diǎn)典型或融合成瘀斑，血壓明顯下降、脈搏細(xì)速、脈壓差縮小。

5、頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張、克氏征和布氏征陽性。

6、瞳孔大小不等、邊緣不整、對光反應(yīng)遲鈍、眼球常凝視。

7、呼吸快慢及深淺不均或呼吸暫停。

幼兒發(fā)病多不典型，常見高熱、嘔吐、嗜睡外，還多見極度不安與驚厥、拒乳、尖叫、腹瀉、咳嗽，雙目凝視、頸項(xiàng)強(qiáng)直和布氏征陽性，其他腦膜刺激征可能缺項(xiàng)。前囟閉乾多見隆起，嘔吐頻繁而失水者也可出現(xiàn)囟門下陷。

實(shí)驗(yàn)室診斷

血象：白細(xì)胞數(shù)顯著增高，最高可達(dá)４０ｘ１０９／ｌ，中性粒細(xì)胞在８０％－９０％以上。

疑為流腦者應(yīng)做腰椎穿刺檢查，腦脊液（ｃｓ）壓力常增高達(dá)１．９６ｋｐａ以上；典型病例ｃｓ的外觀混濁如米湯樣甚或膿樣；白細(xì)胞數(shù)增多，可達(dá)每升數(shù)億，以多形核細(xì)胞為主；蛋白質(zhì)顯著增高，可達(dá)１－５ｇ／ｌ；糖量常低于２．２２ｍｍｏｌ／ｌ，氯化物也稍降低。ｃｓ涂片可在中性粒細(xì)胞內(nèi)找到革蘭氏陰性雙球菌。

從病人ｃｓ或急性期血液分離到流腦。

從病人急性期血清或尿或ｃｓ中檢測到流腦群特異性多糖抗原。

檢測病人恢復(fù)期血清抗體效價(jià)較急性期呈４倍或４倍以上升高。

以ｐｃｒ檢測到病人急性期血清或ｃｓ中流腦的ｄｎａ特異片段。

維生素b6依賴綜合征-臨床表現(xiàn)：

在嬰兒期，吡哆醇缺乏癥的主要癥狀為全身抽搐，其他表現(xiàn)為末梢神經(jīng)炎、皮炎及貧血等。6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒出生后如喂養(yǎng)食物中缺乏維生素b6，可顯示神經(jīng)過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐，導(dǎo)致抑郁、嗜睡智力遲鈍、振動(dòng)覺及位置覺消失。同時(shí)常有胃腸道癥狀。當(dāng)用異煙肼治療結(jié)核病時(shí)，可發(fā)生末梢神經(jīng)變性?。ㄝ^多見于成人），以及皮膚和粘膜炎癥，如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。

維生素b6依賴綜合征-治療措施：

對吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注維生素b6100mg1次即可控制，以后用食物調(diào)節(jié)即可。如系維生素b6依賴病則必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。對治療五些疾病所用藥物為維生素b6對抗劑時(shí)，則需用口服b6約2mg/kg/d。

孩子如果因?yàn)榫S生素B6的缺乏不適的話可以適當(dāng)給孩子補(bǔ)充一點(diǎn)，但是一定要減量使用，每次都減少，直到寶寶對B6的依賴程度減低。如果你對寶寶補(bǔ)充維生素吃什么保健品等有關(guān)兒童食品方面的知識(shí)還有疑問，請繼續(xù)關(guān)注佰佰安全網(wǎng)兒童補(bǔ)維生素安全常識(shí)欄目。

責(zé)任編輯:陳淼琪