維生素B6參與人體蛋白質(zhì)、糖原、脂肪和核酸的代謝，還與人體的免疫功能、神經(jīng)系統(tǒng)功能有關(guān)。那么嬰幼兒患維生素B6依賴綜合癥怎樣鑒別？

維生素B6依賴綜合征如何鑒別

此病需要與流行性腦膜炎鑒別：

突然寒戰(zhàn)、高熱、惡心、嘔吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、頭痛加重。面色蒼白、四肢發(fā)涼、皮膚發(fā)花并有散在的小出血點、唇周及指端青紫、唇周單純皰疹。煩躁不安、譫妄、昏迷或驚厥。皮膚、粘膜瘀點典型或融合成瘀斑，血壓明顯下降、脈搏細速、脈壓差縮小。頸項強直、角弓反張、克氏征和布氏征陽性。瞳孔大小不等、邊緣不整、對光反應(yīng)遲鈍、眼球常凝視。呼吸快慢及深淺不均或呼吸暫停。幼兒發(fā)病多不典型，常見高熱、嘔吐、嗜睡外，還多見極度不安與驚厥、拒乳、尖叫、腹瀉、咳嗽，雙目凝視、頸項強直和布氏征陽性，其他腦膜刺激征可能缺項。前囟閉乾多見隆起，嘔吐頻繁而失水者也可出現(xiàn)囟門下陷。

維生素B6依賴綜合征的檢查

1.色氨酸試驗給患兒口服色氨酸后取尿檢測黃嘌呤排出量，如低于正常即為陽性反應(yīng)。

2.MeHenry試驗給患兒口服或注射丙氨酸后取血測尿素濃度，如尿素濃度較正常者明顯增高為陽性反應(yīng)。以上兩種陽性試驗對診斷僅有參考價值。

維生素B6依賴綜合征的診斷

嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉，若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病，即應(yīng)考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100毫克后抽搐停止可作為診斷依據(jù)。色氨酸負荷試驗可以明確診斷。

維生素B6依賴綜合征的鑒別

對吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注維生素B6即可控制，以后用食物調(diào)節(jié)即可。如系維生素B6依賴病則必需每日肌注或口服直至痊愈。對治療一些疾病所用藥物為維生素B6對抗劑時，則需用口服維生素B6。

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責(zé)任編輯:陳淼琪