維生素B6為人體內(nèi)某些輔酶的組成成分，參與多種代謝反應(yīng)，尤其是和氨基酸代謝有密切關(guān)系。那么如果是維生素B6依賴綜合征是怎么回事？

維生素B6依賴綜合征是怎么回事？

維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。維生素B6依賴綜合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性僅為正常的1％。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。

維生素B6依賴綜合征治療前的注意事項？

對吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注維生素B6100mg1次即可控制，以后用食物調(diào)節(jié)即可。如系維生素B6依賴病則必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。對治療某些疾病所用藥物為維生素B6對抗劑時，則需用口服B6約2mg/kg/d。

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責(zé)任編輯:陳淼琪