維生素B6依賴綜合征是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性僅為正常的1%。維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它們各自的5-磷酸化物。那么維生素B6依賴綜合征有必要檢查什么？

維生素B6依賴綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

（1）色氨酸試驗　給病兒口服色氨酸后取尿檢測黃嘌呤排出量如低于正常即為陽性反應(yīng)。

（2）MeHenry氏試驗　給病兒口服或注射丙氨酸后取血測尿素濃度，如尿素濃度較正常者明顯增高為陽性反應(yīng)。

以上兩種陽性試驗對診斷僅有參考價值。

維生素B6依賴綜合征應(yīng)該如何護(hù)理？

提倡“平衡膳食”，糾正“偏食、挑食”。我們提倡平衡膳食，即食品的品種要多樣化，使各種營養(yǎng)素起到互補作用，有偏食或挑食習(xí)慣的小兒，不僅體重、身高、胸圍等各項發(fā)育指標(biāo)達(dá)不到標(biāo)準(zhǔn)，還非常容易出現(xiàn)營養(yǎng)素的缺乏，感染各種疾病的機會也非常多。正常維生素B6需要量，嬰兒為0.3～0.5mg/d，兒童為0.5～2mg/d。食用高蛋白食物時，應(yīng)加維生素B6。另外還要注意烹調(diào)方法，加熱時間不宜太長，避免反復(fù)煮沸，以防影響維生素B6的有效價值。當(dāng)嬰兒期出現(xiàn)反復(fù)抽搐、貧血、慢性腹瀉時應(yīng)到醫(yī)院住院確診，診斷明確后應(yīng)及早治療，補充維生素B6，減少抽搐發(fā)生，減輕對小兒智力的影響。 結(jié)核病人用異煙肼治療時，要注射神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如出現(xiàn)異常應(yīng)減少異煙肼量，最好同時加用維生素B6。

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責(zé)任編輯:陳淼琪