維生素B6依賴綜合征是一種先天代謝酶——犬尿氨酸酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷,此時(shí)維生素B6的需要量為正常小兒所需的5~10倍,極易出現(xiàn)維生素B6缺乏。那么，小兒維生素B6依賴綜合征有什么原因引起的？

病因：

維生素B6依賴綜合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性僅為正常的1％。此時(shí)維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時(shí)由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。

維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。

癥狀：

嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉，若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病，即應(yīng)考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg后抽擅停止可作為診斷依據(jù)。色氨酸負(fù)荷試驗(yàn)可以明確診斷，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液（每次總量不超過2g），患兒尿中可出現(xiàn)大量黃嘌呤酸，正常人無此現(xiàn)象，但在維生素B6依賴病者此試驗(yàn)可能陰性，血清及紅細(xì)胞谷-草轉(zhuǎn)氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

在嬰兒期，吡哆醇缺乏癥的主要癥狀為全身抽搐，其他表現(xiàn)為末梢神經(jīng)炎、皮炎及貧血等。6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒出生后如喂養(yǎng)食物中缺乏維生素B6，可顯示神經(jīng)過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐，導(dǎo)致抑郁、嗜睡智力遲鈍、振動(dòng)覺及位置覺消失。同時(shí)常有胃腸道癥狀。當(dāng)用異煙肼治療結(jié)核病時(shí)，可發(fā)生末梢神經(jīng)變性病（較多見于成人），以及皮膚和粘膜炎癥，如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。

維生素B6依賴綜合征多屬遺傳性疾患。

當(dāng)嬰兒期出現(xiàn)反復(fù)抽搐、貧血、慢性腹瀉時(shí)應(yīng)到醫(yī)院住院確診,診斷明確后應(yīng)及早治療,補(bǔ)充維生素B6,減少抽搐發(fā)生,減輕對(duì)小兒智力的影響。有關(guān)兒童健康飲食、寶寶補(bǔ)充維生素吃什么保健品相關(guān)的常識(shí)小編繼續(xù)持續(xù)更新，如果您想了解更多這方面的常識(shí)請持續(xù)關(guān)注。

責(zé)任編輯:陳淼琪