單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡稱純紅再障；系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告已超過100例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫有關(guān)。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按病程分為急性和慢性兩型。下面我們一起來看看單純紅細(xì)胞再障性貧血癥狀有哪些吧？

單純紅細(xì)胞再障性貧血癥狀：

【臨床表現(xiàn)】

本癥共同的臨床表現(xiàn)是有進(jìn)行性嚴(yán)重貧血，呈正常紅細(xì)胞性或輕度大紅細(xì)胞性貧血，伴網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少或缺如，周圍血白細(xì)胞和血小板數(shù)正?；蚪咏＃?骨髓有核細(xì)胞并不減少，粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系列增生正常，但幼紅細(xì)胞系列顯著減少，甚至完全缺乏。個(gè)別病倒可見幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段，出現(xiàn)原紅細(xì)胞小簇且伴巨幼樣變，但缺乏較成熟的幼紅細(xì)胞。鐵動(dòng)力學(xué)測定，顯示其本質(zhì)是紅細(xì)胞生成障礙。

（一）無先天性純紅再障（diamond-blackfan 貧血）

90%于初生到1歲內(nèi)起病，罕有2歲以后發(fā)病者，遺傳規(guī)律尚不清，有家族性?；純荷L發(fā)育遲緩，少數(shù)也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和 Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病?；颊呒t系祖細(xì)胞不但數(shù)量缺乏，并且質(zhì)有異常。HbF增多，胎兒膜抗原i持續(xù)存在，嘌呤解救途徑酶活性增高，說明核酸合成有缺陷?；颊吡馨图?xì)胞在體外可抑制正常紅系祖細(xì)胞的生長。20%病例可自發(fā)緩解，60%患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素有效，無效者亦可做骨髓移植。

（二）急性獲得性純紅再障

在慢性溶血性貧血的病程中發(fā)生病毒感染，特別是人類微小病毒（parvovirus）B19感染，可選擇抑制紅系祖細(xì)胞，發(fā)生急性純紅再障，又稱溶血性貧血的再生障礙性危象；某些病例在病毒感染后發(fā)生造血功能暫時(shí)停頓，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，骨髓中出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞，又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發(fā)生在 1～4歲小兒，數(shù)周后自愈，并無感染因素，稱兒童暫時(shí)性幼紅細(xì)胞減少癥。急性純紅再障尚見于病毒性肝炎和某些藥物誘發(fā)，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、異煙肼和普魯卡因胺等，停藥后大多數(shù)病例會(huì)完全恢復(fù)。

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