純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia，PRCA）僅有紅細胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細胞與血小板無改變。骨髓中幼紅細胞停止在定向干細胞和早幼紅細胞階段，其他幼紅細胞極度減少，但粒細胞系統(tǒng)和巨核細胞發(fā)育正常，紅細胞壽命稍短于正常。貧血呈正色素性，網(wǎng)織紅細胞減少或缺如。下面我們一起來看看小兒純紅細胞再生障礙性貧血的發(fā)病原因有哪些？

小兒純紅細胞再生障礙性貧血原因：

1.分類

獲得性純紅再障根據(jù)其病因是否明確又可分為病因不明的原發(fā)性純紅再障和病因明確的繼發(fā)性純紅再障，一般分為先天性與獲得性兩大類。

2.病因

尚未完全明確，少數(shù)患者有家族史，故考慮為先天性基因異常，可呈現(xiàn)常染色體顯性或隱性遺傳。患者可能與C-Kit原癌基因突變和（或）SI基因突變有關(guān)。血漿和尿中的紅細胞生成素增高，經(jīng)檢測患兒血漿中的紅細胞生成素不存在質(zhì)的異常，但將紅細胞生成素與骨髓細胞一起孵育，前者對幼紅細胞分化無促進作用。在骨髓細胞培養(yǎng)時若加入白細胞介素-3則可使紅細胞分化，因而認為紅細胞系的定向干細胞存在質(zhì)的異常。近年來發(fā)現(xiàn)，患者血中的T淋巴細胞抑制自身骨髓的紅系形成單位（CFU-E）和周圍血中紅系爆式集落形成單位（BFU-E），但對腎上腺皮質(zhì)激素不敏感的患者，則未發(fā)現(xiàn)此種現(xiàn)象。亦有人發(fā)現(xiàn)患者周圍血及骨髓中T抑制細胞增多，經(jīng)潑尼松（強的松）治療后降至正常。

（1）原發(fā)性獲得性純紅再障：通過免疫檢測發(fā)現(xiàn)本癥患者體內(nèi)存在一組自身抗體（IgG），分別具有抑制促紅細胞生成素（抗促紅素抗體）、抑制幼紅細胞分化增殖（抗幼紅細胞抗體）和抑制血紅蛋白合成（血紅蛋白合成抑制因子）等抑制活性。病人血漿能抑制正常人造血干細胞體外培養(yǎng)集落形成，也可證實病人血漿中存在此類抑制活性。因紅系造血細胞分化抑制，又導(dǎo)致繼發(fā)性鐵代謝異常。由于導(dǎo)致免疫球蛋白抑制物產(chǎn)生的原因不明，故稱為原發(fā)性純紅再障。

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