粒幼紅細胞性貧血（sideroblastic anaemias，SA）是由一組病因不同的血紅素合成障礙和鐵利用不良所引起的貧血。特點是骨髓中出現(xiàn)大量“環(huán)形”鐵粒幼紅細胞，且鐵劑治療無效。下面我們一起來看看小兒鐵粒幼紅細胞性貧血的發(fā)病原因有哪些？

小兒鐵粒幼紅細胞性貧血原因：

一、發(fā)病原因

病因可分遺傳性及后天獲得性兩大類。遺傳性者又分為性聯(lián)遺傳或常染色體隱性遺傳。獲得性者大部分呈原因不明的特發(fā)性，但亦可繼發(fā)于藥物、毒素或由其他疾病所誘發(fā)。不論遺傳或獲得性患兒均以對吡哆醇（維生素B6）治療反應(yīng)的效果而進一步定為效應(yīng)性或無效性，其中以遺傳性者對維生素B6反應(yīng)較佳。

二、發(fā)病機制

正常人骨髓的幼紅細胞胞漿內(nèi)可見少量鐵存在，用鐵染色時可見30%～60%的幼紅細胞中有細小的鐵粒，但數(shù)量僅1～2粒，最多不超過5粒。而本病的幼紅細胞則不但含粗大的鐵粒，數(shù)量多且質(zhì)呈現(xiàn)病態(tài)。

本病簡要的發(fā)病機制如下：在血紅素生物合成過程中，某些酶缺乏或生化過程中產(chǎn)生障礙時，即可導(dǎo)致幼紅細胞內(nèi)非血紅素鐵的過量蓄積，產(chǎn)生病態(tài)性鐵粒幼紅細胞。血紅素合成途徑的第一步是甘氨酸和琥珀酰輔酶A形成δ-氨基γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）；其最后一步為鐵和原卟啉結(jié)合形成血紅素，這兩個關(guān)鍵性的步驟都在幼紅細胞的線粒體內(nèi)進行。

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責任編輯:張小付