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小兒近端腎小管酸中毒是嬰幼兒常見的一種疾病,而很多家長(zhǎng)對(duì)此知識(shí)知之甚少,別急,今天小編就來為您講解兒童近端腎小管酸中毒會(huì)怎樣?家長(zhǎng)應(yīng)掌握。
兒童近端腎小管酸中毒會(huì)怎樣?家長(zhǎng)應(yīng)掌握
1.原發(fā)性pRTA 主要見于男性嬰兒,多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2歲可自發(fā)消失。
2.代謝性酸中毒與低鈉、低鉀血癥 可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、惡心、嘔吐等酸性中毒以及軟弱、疲乏、肌無(wú)力、便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現(xiàn)。由于HCO3-腎閾在pRTA時(shí)降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH<5.5),嚴(yán)重酸中毒少見。
3.其他 由于多無(wú)嚴(yán)重酸中毒,如不伴近端小管磷吸收障礙時(shí),無(wú)高磷尿癥,很少出現(xiàn)代謝性骨病、腎鈣化、腎結(jié)石。
4.繼發(fā)性pRTA 除上述表現(xiàn)外,還有原發(fā)病癥狀,且易被原發(fā)病的癥狀所掩蓋,部分患者隨年齡增長(zhǎng)而自行緩解。應(yīng)警惕繼發(fā)性pRTA。 當(dāng)患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常,特別是伴低鉀血癥、腎性糖尿、高氨基酸尿癥、高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時(shí),應(yīng)考慮pRTA。如代謝性酸中毒嚴(yán)重,血漿HCO3-<15~18mmol/L,而晨尿 pH≤5.5,NH+4排量>40μmol/(min·1.73m2),且排除自胃腸道丟失HCO3-,可診斷本病。如有一定酸中毒,但尿pH不低,應(yīng)做氯化銨負(fù)荷試驗(yàn),以排除dRTA。碳酸氫鈉重吸收試驗(yàn)有助于確診。方法有:
1.口服法 口服碳酸氫鈉2~10mmol/(kg·d),每3天增加1次劑量,直到酸中毒糾正,測(cè)定血漿和尿HCO3-及肌酐含量,用以下公式計(jì)算:尿HCO3-排泄率=(尿HCO3-×血漿肌酐)/(血漿HCO3-×尿肌酐)×100% 正常人為0,如>15%可診斷pRTA;<5%為dRTA;5%~10%為Ⅲ型RTA。還可測(cè)定HCO3-腎閾,本病時(shí)HCO3-腎閾降低。
2.靜脈法 靜滴5%碳酸氫鈉2.5ml/(kg·h),當(dāng)血HCO3-恢復(fù)正常水平或正常水平以上處于穩(wěn)定時(shí),每小時(shí)留尿1次,并于留尿中間抽血,查HCO3-及肌酐,按上述公式計(jì)算尿HC03-排泄率。
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責(zé)任編輯:陳淼琪
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