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韋格納肉芽腫?。╓G)是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細(xì)血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,通常從鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始,逐漸進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床上常表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎、肺病變及進(jìn)行性腎衰竭,下面就和小編一起去了解一下小兒韋格納肉芽腫要做的檢查有哪些。
可有貧血、白細(xì)胞和血小板增多。血沉加快。C反應(yīng)蛋白增高。尿常規(guī)檢查可見蛋白尿、血尿和紅細(xì)胞管型。有腎功能衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化學(xué)檢查、尿中紅細(xì)胞和管形的沉降試驗(yàn)可用于診斷和隨訪腎小球腎炎患者。
是進(jìn)行ANCA篩查的標(biāo)準(zhǔn)試驗(yàn)。核周邊染色的ANCA多見于腎小球腎炎、各種形式的血管炎和結(jié)締組織病等,不具有對任何疾病的特異性。其他一系列檢測ANCA和特殊抗體亞型的試驗(yàn)包括酶聯(lián)免疫試驗(yàn)(ELISA)、放射免疫試驗(yàn)Western印跡試驗(yàn)及免疫沉淀法。在典型病例(上、下呼吸道肉芽腫血管炎伴腎小球腎炎)大約90%為 C-ANCA(胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體)陽性,而缺乏腎病者其陽性率降至 70% ,病情緩解時 C-ANCA 滴度下降甚或轉(zhuǎn)陰。其他血管炎及結(jié)締組織病 c-ANCA 陽性率甚低,因此該抗體可作為本病診斷與治療觀察的重要參考指標(biāo)。
鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和 ( 或 ) 血管炎。血管炎類型可多 種多樣,常呈節(jié)段性壞死性血管炎,病變累及小動脈、細(xì)動脈、小靜脈、毛細(xì)血管及其周圍組織。腎活檢示局灶性節(jié)段壞死性腎小球腎炎。皮膚活檢示白細(xì)胞破碎性血管炎。
X線檢查可見兩肺多發(fā)性病變,中下肺野結(jié)節(jié)和非特異性間質(zhì)浸潤,有的呈空洞,孤立性腫塊等,有的直徑大小可從幾厘米到細(xì)小結(jié)節(jié),數(shù)目可從1~2個到多發(fā)性。類似肺炎、結(jié)核、肺癌等,可見胸腔滲液,支氣管體層顯相示氣管或支氣管狹窄。上呼吸道X線顯示鼻竇粘膜增厚,鼻及鼻竇骨質(zhì)破壞。
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責(zé)任編輯:張小付
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