先天性長結(jié)腸亦稱乙狀結(jié)腸冗長癥。結(jié)腸由盲腸、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸和乙狀結(jié)腸，以及直腸六部分組成，升結(jié)腸、降結(jié)腸和直腸下部為腹膜的間位或外位器官，相對固定，不能冗長。 盲腸和橫結(jié)腸冗長，可因活動性過大引起腹痛、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀。乙狀結(jié)腸為糞便貯存器官，乙狀結(jié)腸冗長可致慢性便秘，下面來看看先天性長結(jié)腸的病因及發(fā)病機制是什么吧？

一、發(fā)病原因

有作者檢查3例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒的腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，其中2例正常，1例減少。乙狀結(jié)腸冗長所致慢性便秘，可能有2個原因：一為原發(fā)（HDAD）；一為續(xù)發(fā)（單純?nèi)唛L）。乙狀結(jié)腸冗長癥的病因有待進(jìn)一步研究。

二、發(fā)病機制

Kusi（1967）動態(tài)觀察千余例慢性便秘及經(jīng)常腹痛的病兒，發(fā)現(xiàn)25%為乙狀結(jié)腸冗長；Trofimova（1968）檢查千余例慢性便秘病兒，30%～40%為乙狀結(jié)腸冗長。同樣有乙狀結(jié)腸冗長，為什么有的是完全健康小兒，有的為慢性便秘病兒？Lyonyushkin認(rèn)為，乙狀結(jié)腸冗長不僅是產(chǎn)生臨床癥狀的病理基礎(chǔ)，也屬于正常變異，即沒有臨床癥狀。

Klimanov（1973）研究乙狀結(jié)腸冗長段的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)，腸壁肌纖維變性伴結(jié)締組織水腫，在肌纖維肥厚的基礎(chǔ)上，淋巴細(xì)胞浸潤，腸黏膜萎縮，淋巴間隙變寬。神經(jīng)叢沒有變化，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少，細(xì)胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端的神經(jīng)突觸改變屬于原發(fā)性病變。上述變化很符合先天性巨結(jié)腸同源病（HAD）的病理改變。

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