先天性直腸肛管畸形是胚胎時(shí)期后腸發(fā)育障礙所致的消化道畸形，是小兒肛腸外科的常見病，占先天性消化道畸形的首位。發(fā)病率1：1500-5000，中國(guó)的調(diào)查資料表明約在1：4000，男女發(fā)病無(wú)差異。約有50%以上的先天性直腸肛管畸形伴有直腸與泌尿系之間的瘺管形成，下面來看看直腸肛管先天性畸形的病因及癥狀是什么吧？

直腸肛管先天性畸形病因：

一般認(rèn)為是由于肛管胚胎發(fā)育階段腔化不全，直腸與肛管之間的肛門直腸膜發(fā)育失常，出生后此膜穿通不全或未消失，形成肛門直腸狹窄甚至閉鎖。一般稱之為先天無(wú)肛或先天性肛門閉鎖。出生后肛門閉鎖處理不當(dāng)者，也往往形成狹窄。也有骶尾骨發(fā)育畸形而壓迫腸腔者。

直腸肛管先天性畸形癥狀：

絕大多數(shù)直腸肛管畸形病兒，在正常位置沒有肛門，易于發(fā)現(xiàn)。不伴有瘺管的直腸肛管畸形在出生后不久即表現(xiàn)為無(wú)胎糞排出，腹脹，嘔吐；瘺口狹小不能排出胎糞或僅能排出少量胎糞，病兒喂奶后嘔吐，以后可吐糞樣物，逐漸腹脹；瘺口較大。在生后一段時(shí)間可不出現(xiàn)腸梗阻癥狀，而在幾周至數(shù)年逐漸出現(xiàn)排便困難。

高位直腸閉鎖，肛門、肛管正常的病兒表現(xiàn)為無(wú)胎糞排出，或從尿道排出混濁液體，直腸指檢可以發(fā)現(xiàn)直腸閉鎖。女孩往往伴有**瘺。泌尿系瘺幾乎都見于男孩。從尿道口排氣和胎糞是直腸泌尿系瘺的主要癥狀。

直腸肛管先天性畸形檢查：

根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)診斷并不困難。嬰兒和兒童巨結(jié)腸多有典型病史及頑固性便秘和逐漸加重的腹脹，表現(xiàn)為慢性不全性結(jié)腸梗阻。

為明確診斷并了解病變部位和范圍。應(yīng)作以下檢查

（1）腹部X線檢查：可見擴(kuò)張充氣的結(jié)腸影，或表現(xiàn)為結(jié)腸梗阻。

（2）鋇灌腸：少量鋇劑灌腸。以了解痙攣段的長(zhǎng)度和排鋇功能；鋇劑24小時(shí)后仍有殘留是巨結(jié)腸的佐證，

（3）直腸測(cè)壓：是檢查先天性巨結(jié)腸有效的方法，以了解肛管有無(wú)正常松弛反射。

（4）直腸粘膜組織化學(xué)檢查：直腸粘膜下固有層進(jìn)行組化染色可見乙酰膽堿酯酶陽(yáng)性染色的神經(jīng)纖維。

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