先天性腸閉鎖是造成新生兒腸梗阻的一種常見消化道畸形，嚴重的威脅病兒生命。早年，本病病死率很高。 近20年來，病因?qū)W研究的進展，診斷水平的提高，技術操作的改進，手術前后良好的監(jiān)護，尤其是靜脈高營養(yǎng)的應用，使存活率顯著提高。中國醫(yī)科大學報道 1960～1985年共手術治療腸閉鎖97例，腸狹窄46例，20世紀90年代腸閉鎖的治愈率已達到80%～85%以上，腸狹窄達到95%以上，治愈率明顯提高，下面來看看先天性腸閉鎖發(fā)病原因與發(fā)病機制是什么吧？

一、發(fā)病原因

1.胚胎發(fā)育階段實心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。

2. 胎兒期腸管某部損傷和血運障礙 ，如胎兒發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內(nèi)疝、腸系膜血管發(fā)育畸形等導致腸管某部血運障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。北京兒童醫(yī)院曾見到7例腸閉鎖，切除標本的腸腔內(nèi)呈腸套疊改變，并多次見到腸閉鎖合并腹腔內(nèi)粘連及散在鈣化灶的病例。大量實驗研究也證明了此學說。

3.家族遺傳因素已受到普遍關注，特別是多發(fā)性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖，均被認為是一種常染色體隱性遺傳病。

二、發(fā)病機制

先天性腸閉鎖最常見于空腸下段及回腸，十二指腸次之，結(jié)腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多，回腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態(tài)如圖1所示：一型為膜式閉鎖，腸管內(nèi)有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖，多見于十二指腸及空腸，外觀仍保持其連續(xù)性。少數(shù)十二指腸膜式閉鎖，當隔膜受近端腸腔內(nèi)高壓作用，向腸腔遠端脫垂形如“風袋”樣，手術中應注意。另一型腸管外觀失去其連續(xù)性，或僅有一纖維索帶相連，梗阻兩端腸管均呈盲端，多見于空腸下端及回腸。單一閉鎖較多見，也有多發(fā)閉鎖者占7.5%～20%，本型中有一種蘋果皮樣閉鎖，閉鎖部位于空腸近端，腸系膜上動脈發(fā)育異常，僅留第一空腸支及右結(jié)腸動脈，小腸環(huán)繞血管支呈削下的蘋果皮樣，腸系膜不固定，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。

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責任編輯:張小付