小兒先天性心臟病合并肺動脈高壓如何治療？肺動脈高壓總的治療目標(biāo)是改善患者的生活質(zhì)量，提高生存率。為達(dá)到治療目標(biāo)，最重要的是病因治療。先天性心臟病合并肺動脈高壓的病因從根本上講，是由于先天存在的心內(nèi)缺損，所以治療原發(fā)病，盡早手術(shù)修補(bǔ)缺損是徹底糾正肺動脈高壓的重要手段。但是肺動脈高壓可發(fā)生于先天性心臟病演變過程的各個階段，并且肺血管病變的程度是臨床過程和外科治療可行性的重要決定因素，晚期嚴(yán)重的肺血管病變是不可逆的，在外科矯治術(shù)后仍會進(jìn)展，危及生命。因此，積極尋求有效途徑，減緩或改善高肺血流所致肺血管結(jié)構(gòu)重建和肺動脈高壓的形成，對于先天性心臟病患者手術(shù)的成功及其預(yù)后的改善甚為重要。目前肺動脈高壓的內(nèi)科治療主要包括以下幾方面：

（一）一般治療

1．積極治療原發(fā)病，盡早手術(shù)

2．吸氧

吸氧可以減輕肺血管痙攣，降低肺血管阻力，而對體循環(huán)影響不大。一般來講，給氧時間越長越好，但是常時間吸入高濃度氧會導(dǎo)致肺損傷。因此，吸氧一般用于治療急性肺動脈高壓和低氧血癥。

3．機(jī)械通氣

在臨床上，酸中毒會導(dǎo)致肺血管強(qiáng)烈收縮，加重肺動脈高壓。過度機(jī)械通氣可糾正酸中毒，降低肺血管阻力和肺動脈壓力。但是機(jī)械通氣僅在短期內(nèi)用于急性肺動脈高壓的治療，如果使用不當(dāng)會導(dǎo)致氣壓傷和氧中毒等。

（二）藥物治療

目前治療肺動脈高壓的藥物主要是血管擴(kuò)張劑。自20世紀(jì)40年代發(fā)現(xiàn)靜脈使用妥拉蘇林能夠同時降低體、肺循環(huán)壓力以來，血管擴(kuò)張劑得到了廣泛的應(yīng)用。從20世紀(jì)80年代的鈣通道阻滯劑和前列環(huán)素到90年代以NO為代表的選擇性肺血管擴(kuò)張劑的研究為肺動脈高壓的治療開拓了新的途徑。

1．腎上腺素受體阻滯劑

妥拉蘇林作為非選擇性a腎上腺素受體阻滯劑，能夠擴(kuò)張肺血管，從而降低肺動脈壓力。但是它在降低肺動脈壓力的同時也使體循環(huán)血壓明顯下降，而且當(dāng)血容量不足時，可使心室充盈壓下降，心排出量降低，并且妥拉蘇林作用時間短暫，需長時間維持靜點(diǎn)。

2．鈣通道阻滯劑

研究表明，不同的鈣通道阻滯劑對心臟和血管具有不同的作用強(qiáng)度和選擇性。硝苯吡啶（心痛定）為主要作用于血管平滑肌的鈣通道阻滯劑，對外周血管和肺血管都具有較強(qiáng)的擴(kuò)張作用，可使先天性心臟病患者肺血管阻力及肺動脈壓力下降。此外，體外實(shí)驗(yàn)表明，鈣通道阻滯劑可以抑制各種生長因子（如堿性成纖維細(xì)胞生長因子和PDGF等）的促血管平滑肌細(xì)胞增殖作用，提示鈣通道阻滯劑可能對肺血管結(jié)構(gòu)重建具有間接抑制作用，但是目前尚無長期應(yīng)用鈣通道阻滯劑緩解肺血管重建的報道。鈣通道阻滯劑具有負(fù)性肌力作用，多數(shù)先天性心臟病患兒不能長時間耐受，這限制了其在臨床的應(yīng)用。

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