小兒尤因肉瘤臨床有哪些表現(xiàn)與檢查？目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(過(guò)去稱為尤文肉瘤)，骨外的尤文瘤，即神經(jīng)外胚層瘤(神經(jīng)上皮細(xì)胞瘤) 和Askin瘤(胸肺部惡性小細(xì)胞瘤)。經(jīng)免疫組化標(biāo)記，細(xì)胞生成和組織培養(yǎng)研究表明，三類腫瘤均源于原始干細(xì)胞，居小兒原發(fā)惡性骨腫瘤的第2位。好發(fā)年齡為10～15歲。5歲以下的患兒往往診斷為神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男孩較女孩多見(jiàn)。好發(fā)部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和脛骨。侵犯長(zhǎng)管狀骨時(shí)，多發(fā)生于骨干。發(fā)生在肋骨、肩胛骨、鎖骨和椎體者罕見(jiàn)。

小兒尤因肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

組織學(xué)改變：瘤細(xì)胞大小一致，排列緊密，胞漿少，淡染，細(xì)胞邊界不清，核圓形或卵圓形，為淋巴細(xì)胞的2～3倍，染色質(zhì)細(xì)，核仁不太明顯，可見(jiàn)少數(shù)分裂象，細(xì)胞間質(zhì)少，無(wú)網(wǎng)狀纖維，常有顯著出血和壞死，排列成假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞胞漿PAS染色陽(yáng)性，不耐淀粉酶消化。電鏡證實(shí)胞漿內(nèi)含大量糖原，無(wú)神經(jīng)分泌顆粒，免疫組化波形蛋白維蒙亭(Vimentin)、HBA-71和0-13陽(yáng)性。

X線片的特點(diǎn)為患處松質(zhì)骨和骨皮質(zhì)均有斑點(diǎn)狀骨質(zhì)稀疏，表示骨質(zhì)的破壞。病變部位的骨質(zhì)略有膨脹。骨外膜掀起后，新生骨常呈多層的“洋蔥皮樣”，但這種現(xiàn)象并非尤文瘤所特有。骨破壞的四周常有軟組織腫物陰影，表明瘤體已穿破骨皮質(zhì)，出現(xiàn)在軟組織中。長(zhǎng)管狀骨的病變多位于骨干，而且范圍廣泛。發(fā)生病理骨折的很少見(jiàn)。

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