郎格罕細胞性組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,發(fā)病率為1/20萬～1/200萬。主要發(fā)生在嬰兒和兒童，也見于成人。郎格罕細胞組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，病變可為局灶性或播散性，是一組發(fā)病緩急、臨床癥狀和病變范圍差異很大的綜合征。迄今為止，病因尚未明了。隨著化療方法的進步，近年來此病的預(yù)后得到了明顯的改善，下面就和小編一起去了解一下小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥要做哪些檢查。

1.血象

多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。網(wǎng)織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數(shù)病例可有白細胞減低。

2.骨髓檢查

LCH患者骨髓增生程度多正常，少數(shù)可有增生減低。骨髓內(nèi)很少發(fā)現(xiàn)pLCs，因此骨髓細胞學(xué)檢查缺乏特異性，一般在血象異常時方作為常規(guī)檢查。

3.內(nèi)臟功能檢查

肝功能 肝功能檢查包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原含量降低等。

腎功能 包括尿素氮、肌酐、尿滲透壓等，如有尿崩癥癥狀還應(yīng)檢測尿相對密度和限水試驗。

肺功能 如血氣分析出現(xiàn)明顯的低氧血癥，則提示肺功能受損。肺功能不全常提示預(yù)后不良。

4.免疫檢查

常規(guī)免疫學(xué)檢查 多正常。T細胞亞群檢查T4、T8均可減少，可有淋巴細胞轉(zhuǎn)化功能降低，T淋巴細胞缺乏組胺受體。

免疫組織化學(xué)染色 增生的細胞呈CD1a抗原和S-100蛋白陽性反應(yīng)，此外α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集酶也可呈陽性反應(yīng);

5.病理檢查

病理活檢或皮疹印片 病理活檢見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據(jù)。皮疹、淋巴結(jié)、骨病變處病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理檢查，其特點為有分化較好的組織細胞增生，也可見到泡沫樣細胞、嗜酸粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞。不同類型可有不同的細胞組成，嚴重者可致原有組織破壞，但無分化較差的惡性組織細胞。慢性病變中可有大量成片的Langerhans細胞增生，胞漿內(nèi)常含有多少不等的脂質(zhì)。有些病人骨組織病灶內(nèi)同時伴有大量嗜酸性粒細胸浸潤，稱為多發(fā)性嗜酸性肉芽腫。

電子顯微鏡檢查 病變組織內(nèi)電鏡下見到Birbeck小體，對于Langerhans細胞組織細胞增生癥的診斷有決定性的意義。電鏡下朗格漢斯細胞的胞漿電子密度較低，又稱明細胞。細胞核的核膜內(nèi)陷形成卻痕，胞漿內(nèi)可見特征性的朗格漢斯顆粒，又稱Birbeck顆粒，呈桿狀，又界膜，顆粒長0.2～1μm，寬為40nm。表面有規(guī)律間隔的橫紋，或一端膨大呈網(wǎng)狀球拍。胞核不規(guī)則，呈扭曲狀。核仁明顯，多為1～3個。

6.X線檢查

骨骼X線檢查 X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞。扁平骨和長骨發(fā)生溶骨性骨質(zhì)破壞，扁平骨病灶為蟲蝕樣至巨大缺損，形狀不規(guī)則，邊緣可呈鋸齒狀。顱骨巨大缺損可呈地圖樣。脊椎骨受壓則呈扁平椎，但椎間隙不狹窄。長骨多為囊狀缺損，單發(fā)或互相融合成分房狀，骨皮質(zhì)變薄，無死骨形成，破壞明顯處可有層狀骨膜增生。上下頜骨破壞可致牙齒脫落。以上典型的骨X線變化提示郎格罕細胞性組織細胞增生癥。

肺部X線檢查 雙肺可有彌漫的網(wǎng)狀或點網(wǎng)狀陰影，可見局限或顆粒狀陰影，需與粟粒樣結(jié)核相鑒別，嚴重病例可見肺氣腫或蜂窩狀肺囊腫、縱隔氣腫、氣胸或皮下氣腫。久病者可出現(xiàn)肺纖維化。

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