神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些？Ⅱ型較Ⅰ型少見，估計(jì)發(fā)病率為1：33000～40000，基因定位于22號(hào)染色體(22q11)。有明顯的遺傳傾向，但在一個(gè)家族中病情嚴(yán)重程度不等。輕型在25歲以后發(fā)病，重型往往在25歲以前起病。母系遺傳的病例往往起病早。

Ⅱ型主要表現(xiàn)為雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤)，一般腫瘤癥狀在青春期或青春期以后出現(xiàn)。表現(xiàn)為聽力喪失、耳鳴、眩暈及面肌無力。聽力喪失開始時(shí)往往是單側(cè)。神經(jīng)影像學(xué)很容易發(fā)現(xiàn)腫瘤部位，聽神經(jīng)瘤在小腦橋腦角區(qū)域有腫物影。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)還可見到其他腫瘤如腦膜瘤、星形細(xì)胞瘤及室管膜瘤等。但Riccardi(1992)認(rèn)為，在一個(gè)病人身上不會(huì)同時(shí)存在聽神經(jīng)瘤與視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

在神經(jīng)纖維瘤?、蛐筒∪酥?，皮膚咖啡牛奶斑或神經(jīng)纖維瘤比Ⅰ型要少見。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.神經(jīng)纖維瘤?、裥汀⌒杈哂邢铝?項(xiàng)或2項(xiàng)以上：

(1)6個(gè)或6個(gè)以上咖啡牛奶斑，青春期前其直徑要求大于5mm，青春期后其直徑要求大于15mm；

(2)腋窩雀斑；

(3)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；

(4)2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤；

(5)一級(jí)親屬中有Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病患者；

(6)兩個(gè)或更多的Lisch小體；

(7)骨病變(蝶骨發(fā)育不良、長骨皮質(zhì)變薄或假關(guān)節(jié))。

2.神經(jīng)纖維瘤?、蛐汀【哂邢铝衅渲?項(xiàng)者：

(1)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤(需經(jīng)MRI、CT或組織學(xué)檢查證實(shí))；

(2)一側(cè)聽神經(jīng)瘤，同時(shí)一級(jí)親屬中有Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病患者；

(3)一級(jí)親屬中有Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病患者，而且患者有下列任何兩種疾病：神經(jīng)纖維瘤、腦(脊)膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

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