神經(jīng)纖維瘤為神經(jīng)鞘增生的一種良性腫瘤,遺傳性全身性神經(jīng)外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一。分單發(fā)性與多發(fā)性,后者亦稱為神經(jīng)纖維瘤病。腫瘤成叢分布,除皮下外,尚可侵犯骨胳、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、內(nèi)臟,從而產(chǎn)生各種不同的全身癥狀,甚至危及生命。10~20%可產(chǎn)生惡變。下面我們一起來看看小兒神經(jīng)纖維瘤病早期的癥狀有哪些?

本病特征如下：

1.皮膚改變：咖啡牛奶斑是本病的重要體征，約40%～50%的病人于出生時即存在，隨年齡增長而逐漸變大，顏色變深且數(shù)目增多，以非暴露部位多見。色斑出生時即可發(fā)現(xiàn)，為一些淺棕色(咖啡里加牛奶的顏色)斑，大小不等，形狀不一，不隆起于皮膚，不脫屑，感覺無異常，除手掌、足底和頭皮外，軀體其他部位均可波及。正常小兒有時也可見到1～2塊咖啡牛奶斑，無診斷意義，6塊以上直徑大于5mm的咖啡牛奶斑則有診斷價值。有時在腋窩鼠蹊部或軀干其他部位見到一些1～3mm直徑似雀斑狀的淺棕色斑，稱為腋窩雀斑，成簇出現(xiàn)，數(shù)目往往較多，也具有診斷意義。

2.神經(jīng)纖維瘤：在嬰幼兒時期往往不明顯，青春期后增多，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀隆起，有時有蒂，與皮膚色澤一致或呈暗紅色，大小由數(shù)毫米至數(shù)厘米，數(shù)目多少不等，多見于軀干，四肢及頭部較少，如腫瘤壓迫神經(jīng)可引起疼痛或功能障礙。 叢狀神經(jīng)纖維瘤常波及面部，兒童期也可見到，常破壞面容，頸部或縱隔的叢狀神經(jīng)纖維瘤可壓迫呼吸道，影響呼吸。

3.眼部異常：虹膜部位?？梢姷缴匦院缒ゅe構(gòu)瘤(Lisch小體)，一般體格檢查不能發(fā)現(xiàn)，需在裂隙燈下觀察，表現(xiàn)為突起的褐色斑塊，邊緣清晰，無特殊癥狀，6歲以后常見，有診斷意義。

4.神經(jīng)系統(tǒng)： 神經(jīng)纖維瘤組織在病理上屬錯構(gòu)瘤樣結(jié)構(gòu)，為良性腫瘤，身體各部位的神經(jīng)纖維均可受累，由于腫瘤的性質(zhì)、部位的不同臨床表現(xiàn)也多種多樣。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可見于15%的病人中，表現(xiàn)為進行性視力喪失、視神經(jīng)萎縮、局部疼痛或眼球突出，單側(cè)或雙側(cè)。聽神經(jīng)瘤往往在10歲以后發(fā)生，表現(xiàn)為聽力喪失、耳鳴、眩暈及面肌無力。腦部還可見到腦膜瘤、星形細胞瘤及室管膜瘤，脊髓及神經(jīng)根也可波及。本病可伴有學(xué)習(xí)困難及行為障礙，但明顯智力低下及癲癇發(fā)作不太多見。

5.骨病變：骨骼常表現(xiàn)為先天性骨發(fā)育不良，骨皮質(zhì)變薄、鈣化不全等。?？梢姷前l(fā)育不良、病理性骨折、脛骨假關(guān)節(jié)形成等。

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責(zé)任編輯:張小付