什么是先天性非溶血性黃疸?先天性非溶血性黃疸是一組綜合的病癥。在臨床表現(xiàn)上，先天性非溶血性黃疸所具備的的癥狀較多，而且對于人體的后續(xù)反映較為嚴(yán)重，因此爸爸媽媽在了解觀察研讀這種疾病時(shí)要多留意了，特別是從它的癥狀、病因?qū)蚝皖A(yù)防方面。下面就跟小編一起來看看先天性非溶血性黃疸是什么。

▼什么是先天性非溶血性黃疸

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是一組綜合的病癥，系1092年法國醫(yī)師Gilbert首先報(bào)告,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病。從嚴(yán)格的定義講，其特點(diǎn)為非溶血性，非結(jié)合性高膽紅素血癥，而血清膽酸正常，肝功能正常。

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。它為常染色體顯性遺傳病?；颊咧饕獮閮和?、青少年，男女比例為2∶1～7∶1。主要表現(xiàn)為清膽紅素低于102、6 mol/L，一般小于51、3 mol/L，有晝夜或季節(jié)性波動(dòng)，可因疲勞、情緒波動(dòng)、饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。部分病人可伴有易疲勞、肝區(qū)不適、消化不良等。有時(shí)Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見顯性黃疸外，無異常體征，肝脾常不腫大。

▼先天性非溶血性黃疸的治療方法

(一)治療

一般不需要特殊治療。但是應(yīng)注意避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因。

苯巴比妥和其他能誘導(dǎo)UGT1活性藥物：給本病患者口服苯巴比妥、格魯米特(導(dǎo)眠能)、氯貝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清間接膽紅素會(huì)降至正常，其機(jī)制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導(dǎo))和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低，但僅有暫時(shí)性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力，而促進(jìn)肝細(xì)胞的結(jié)合功能，以降低高非結(jié)合膽紅素血癥。

原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶，減少膽紅素生成，但其對本病的價(jià)值，尚待證明。

(二)預(yù)后

Gilbert綜合征系一良性疾病，良性經(jīng)過，預(yù)后良好。

▼如何預(yù)防先天性非溶血性黃疸

預(yù)防先天性非溶血性黃疸可從多方面角度著手，具體的措施爸爸媽媽們可借鑒如下：

1、盡量避免黃疸加重的誘因如過度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。

2、本病征為遺傳性疾病，有家族史，應(yīng)重點(diǎn)做好遺傳性疾病的咨詢工作。

3、及時(shí)的進(jìn)行婚前體檢和產(chǎn)前診斷兩個(gè)環(huán)節(jié)，也是很關(guān)鍵的。如超聲監(jiān)測、染色體檢查等。

4、孕前不宜飲酒、抽煙、疲勞、用藥等，孕期應(yīng)避免感冒、陽光直射、高溫、遠(yuǎn)離化學(xué)有害物等。

5、分娩后及時(shí)給孩子進(jìn)行膽紅素、血常規(guī)、超聲監(jiān)測等。

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責(zé)任編輯:張小付