正常情況下，骨的形態(tài)和結(jié)構(gòu)通過成骨細(xì)胞的不斷形成與破骨細(xì)胞的吸收來維持。骨的形成與吸收不平衡將導(dǎo)致以骨密度改變?yōu)樘卣鞯拇x性骨病。但石骨癥卻不遵守這個平衡，石骨癥患者大量缺乏破骨細(xì)胞，導(dǎo)致骨質(zhì)在一味的增粗增厚，卻不能進(jìn)行正常的新陳代謝。那么石骨癥特點(diǎn)有哪些？接下來佰佰安全網(wǎng)來詳細(xì)為大家介紹一下吧。

1.輕型石骨癥：

多見于成人，發(fā)病較晚.進(jìn)展慢，可出現(xiàn)全身性的骨骼硬化，主要位于脊椎和骨盆。80%的石骨癥患者可以出現(xiàn)輕重不等的臨床表現(xiàn)，石骨癥的癥狀最常見骨折，愈合很慢;其他癥狀有髖關(guān)節(jié)炎、下頒骨骨髓炎，腦神經(jīng)受累的表現(xiàn)如聽力喪失、視神經(jīng)萎縮和(或)面神經(jīng)麻痹等。小部分患者臨床癥狀輕微或不出現(xiàn)臨床癥狀常由于其他原因作X線檢查時或死后尸檢時被發(fā)現(xiàn)。輕型石骨癥預(yù)后良好，可長期生存，但亦可出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀。

2.重型石骨癥：

又稱嬰兒惡性石骨癥，為常染色體隱性遺傳，可生后即為死胎或嬰兒期發(fā)病，病情重，進(jìn)展快，多于早期死亡。由于骨髓腔縮小，骨髓造血功能衰竭在生后1個月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血伴肝、脾、全身淋巴結(jié)腫大，尤以脾大明顯。石骨癥的表現(xiàn)常伴有病理性骨折，可為多發(fā)性，骨折后呈畸形愈合，常見雞胸、髖內(nèi)翻及脊柱側(cè)彎等。由于顱骨、肋骨改變可表現(xiàn)方顱、前囟大、肋骨串珠等佝僂病體征。顱骨硬化增生，顱底各孔變小，可影響腦脊液及血液回流而發(fā)生腦積水、腦血管梗死，可壓迫腦神經(jīng)導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮、聽力減退、面神經(jīng)麻痹等。于生后2周內(nèi)出現(xiàn)頑固性新生兒低鈣血癥(血漿鈣<1.5mmol/l)亦應(yīng)注意新生兒惡性石骨癥的可能。石骨癥的其他表現(xiàn)有：發(fā)育障礙、出牙延遲或牙齒發(fā)育不良、易合并感染(如骨髓炎)及出血等。多因進(jìn)行性貧血、感染等于10歲內(nèi)死亡。

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責(zé)任編輯:陳淼琪