小兒腎上腺皮質(zhì)與髓質(zhì)增生并存綜合征的發(fā)病原因有哪些？腎上腺皮質(zhì)與髓質(zhì)增生并存綜合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即皮質(zhì)醇-兒茶酚胺增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤伴庫(kù)欣綜合征等。

發(fā)病原因

本病征可由腎上腺皮質(zhì)與髓質(zhì)同時(shí)發(fā)生腺瘤引起，也可由嗜鉻瘤組織分泌ACTH導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生，從而引起庫(kù)欣綜合征，即異位ACTH嗜鉻細(xì)胞瘤。由皮質(zhì)及髓質(zhì)同時(shí)增生并表現(xiàn)為庫(kù)欣綜合征及兒茶酚胺增多癥者。1987年何戎華等報(bào)告一例男嬰，經(jīng)病理組織學(xué)檢查證實(shí)皮質(zhì)及髓質(zhì)同時(shí)存在病變。

詳細(xì)檢查結(jié)果：腎上腺腺體表面呈黃色顆粒狀，切面見(jiàn)雙腎上腺皮質(zhì)內(nèi)均有彌漫分布的黃褐色小結(jié)節(jié)，大小為 0.1～0.2cm。腎上腺各部均可見(jiàn)到暗紅色髓質(zhì)，其寬度0.1～0.2cm。鏡檢見(jiàn)皮質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)由大卵圓形或多角形細(xì)胞組成，細(xì)胞內(nèi)有豐富的嗜伊紅色胞漿，核圓形、深染、大小不一，這些異常增生的細(xì)胞團(tuán)與周?chē)I上腺皮質(zhì)間無(wú)清晰的分界。髓質(zhì)寬窄不一，在腎上腺頭、體尾各部均可見(jiàn)到。嗜鉻細(xì)胞呈圓形、卵圓形或多角形，胞漿豐富，內(nèi)含嗜堿性細(xì)小顆粒。胞核小，圓形，染色淺，未見(jiàn)核異型及核絲分裂，細(xì)胞排列成團(tuán)。何戎華等將腎上腺皮質(zhì)與髓質(zhì)增生并存的病例稱之為“皮質(zhì)醇-兒茶酚胺增多癥”。有學(xué)者認(rèn)為從病理改變的實(shí)質(zhì)來(lái)看，本病征是一個(gè)獨(dú)立的綜合征群。

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