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先天性腎病綜合征的哪六種治療方法?該病無特殊治療方法,應(yīng)用類固醇激素及細胞毒藥物毫無療效,并常表現(xiàn)為激素抵抗。故不能按腎病綜合征常規(guī)治療。大多數(shù)患兒在起病后1年內(nèi)死亡,但很少因為腎衰竭,而是多死于嚴重的感染、營養(yǎng)不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。故要積極給予對癥支持治療,徹底治療應(yīng)于2歲后進行腎移植。
1.減輕水腫 主要應(yīng)限鹽和使用利尿藥。對嚴重低白蛋白血癥或伴低血容量表現(xiàn)者,可輸注無鹽人血白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸入血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發(fā)育接近正常。
2.維持營養(yǎng) 給高熱量及足夠蛋白質(zhì)的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因,應(yīng)注意保護,一旦發(fā)生感染應(yīng)及時積極治療,通常不預(yù)防性投用抗生素。必要時可間斷地應(yīng)用人血丙種球蛋白制劑。
4.防治并發(fā)癥 治療繼發(fā)性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林或加用華法林治療,可預(yù)防和治療栓塞等合并癥。一般病兒血壓正常,后期血壓增高者給予常規(guī)降壓治療。
5.其他 近年有報告應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI),也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),可減輕其蛋白尿者。
6.腎移植 腎移植是惟一徹底治療的方法,通常于2歲后或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(shù)(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側(cè)腎切除術(shù),減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
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責任編輯:張小付
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